Анкілозивний спондиліт (хвороба Бехтерєва)

Анкілозивний спондиліт (аксіальний спондилоартрит, хвороба Бехтерєва) – запальне захворювання суглобів хребта, в результаті якого поступово формується обмеження його рухливості з утворенням анкілозів (зрощень кісток). Одночасно відбувається ущільнення зв’язкового апарату хребта. В результаті відбувається деформація хребта і повністю втрачається його гнучкість.

На фото: двобічний сакроіліїт у пацієнта з анкілозивним спондилітом.

Запалення грудинно-ребрового і реброво-хребцевих суглобів провокує обмеження рухливості грудної клітки, що порушує дихальну функцію. Також в запальний процес можуть залучатися периферичні дрібні і великі суглоби. При анкілозивному спондиліті в ряді випадків відзначається ураження очей (іридоцикліт, увеїт) і серцево-судинної системи (запалення аорти, формування вад серця).

На сьогодні дещо треба прояснити з термінологією, адже за останні роки відбулися суттєві зміни з цього приводу.

Слід зазначити, що спондилоартрити – це велика група запальних ревматичних захворювань, які мають спільні ознаки: синовіти та ентезити, генетичну асоціацію з HLA-B-27, зазвичай з відсутністю ревматоїдного фактора в крові. Необхідно підкреслити, що наразі вже немає терміну «серонегативний спондилоартрит». Тож, в групу спондилоартритів входять реактивні артрити, псоріатичний спондилоартрит, спондилоартрит, пов’язаний із запальним захворюванням кишківника, аксіальний спондилоартрит, анкілозивний спондиліт.

Спондилоартрит може бути аксіальний (або осьовий, тобто є залучення хребта) та периферичний (коли є ураження суглобів, ентезити, дактиліти).

На сьогодні, широко використовується термін «аксіальний спондилоартрит». Це так званий нерентгенографічний аксіальний спондилоартрит, при якому немає певних рентгенографічних змін в крижово-клубово сполученнях, що вказують на сакроіліїт, проте на МРТ крижово-клубових сполучень виявляється активний сакроіліїт.

Рентгенографічний аксіальний спондилоартрит – це вже є анкілозивний спондиліт, коли з’являються рентгенологічні зміни в крижово-клубових сполученнях, синдесмофіти в хребті.

Перебіг аксіального спондилоартриту може бути різним. Хронічне запалення з часом призводить до незворотніх змін в хребті (ерозії, синдесмофіти, склероз, анкілоз). Деякі пацієнти з нерентгенографічним спондилоартритом прогресують в рентгенологічний. Часто це відбувається в разі відсутності адекватного базисного лікування. Але, при вчасному лікуванні вдається уникнути переходу до стадії анкілозування.

Анкілозивний спондиліт частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Перші прояви хвороби зазвичай проявляються у молодому віці від 20 до 40 років. Протягом всього життя пацієнт може переживати періоди загострення та ремісії захворювання.

Симптоми анкілозивного спондиліту

• Ранні ознаки і симптоми хвороби включають в себе біль в нижній частині спини у спокої, особливо вночі, скутість в ділянці хребта вранці, після тривалого відпочинку. Характерна ознака – зменшення інтенсивності болю після фізичних навантажень. На початку захворювання найчастіше біль локалізується у поперековому відділі хребта і в ділянці крижово-клубового зчленування, а також в ділянці сідниць. Нерідко в запальний процес залучаються периферичні суглоби, що супроводжується болем, припуханням і порушенням їх функції.
• Наступні скарги – біль у п’ятах при ходьбі та у спокої, набряк та біль задньої поверхні п’яткової кістки в ділянці ахіллового сухожилля. Біль в грудино-реберних суглобах у спокої, при диханні, кашлі.
• Раптове почервоніння очей, різкий біль в них, світлобоязнь, зниження гостроти зорузору – це може бути проявами увеїту.
• Ураження серцево-судинної системи (запалення аорти, формування вад серця).
• При тривалому запальному процесі відзначається прогресування больового синдрому і скутості хребта, що призводить до обмеження його функції.

Коли необхідна консультація ревматолога

• Поява болю в нижній частині спини, болю в сідницях, що з’явився раптово, без видимої причини. Важливо звернути увагу на біль в другій половині ночі і в ранковий час, що змушує прокинутись.
• Біль в нижній частині спини, що зменшується після фізичних навантажень і відновлюється у спокої, або після прийому нестероїдних протизапальних препаратів.
• Біль в грудному відділі хребта, що призводить до порушення руху грудної клітки і ускладнює функцію дихання.
• Також одним із проявів хвороби може бути запалення очей (увеїт), почервоніння та зниження гостроти зору до можливої його втрати.
• Випадково виявлений генетичний маркер HLA B-27.

Причини виникнення

На сьогоднішній день причина не встановлена. Але є фактори ризику, які при певних обставинах та комбінаціях будуть сприяти розвитку хвороби.

На фото: артрит правого колінного суглоба у пацієнта з анкілозивним спондилітом.

Фактори ризику

• Спадковість (носійство гена HLA B-27 – при його наявності підвищується ризик розвитку анкілозивного спондиліту). Проте, слід пам’ятати, що носійство гена не є хворобою. Приблизно 10-15% здорового населення планети мають цей ген.
• Перенесені інфекційні хвороби.
• Наявність хронічних вогнищ інфекції ( хронічні хвороби сечостатевої системи, нелікований хронічний карієс, тощо).
• Травми хребта.
• Стреси, нервові потрясіння.
• Паління.
• Чоловіча стать

Ускладнення

• Несвоєчасне встановлення діагнозу і проведення неадекватної терапії, з часом призводять до обмеження рухливості і деформації хребта. Формується так звана поза «прохача».
• Залучення до процесу грудного відділу хребта призводить до порушення рухливості ребер та дихальної недостатності.
• Запальний процес очей (увеїт, іридоцикліт) сприяє порушенню зору, аж до його втрати.
• Прогресуюче ураження клапанів серця зумовлює розвиток серцевої недостатності.

Діагностика

Об’єктивний огляд: визначення рухливості хребта - можливість згинатись вперед і назад, нахилятись в сторони. Важливим є визначення екскурсії грудної клітки, що характеризує зміни з боку реброво-хребцевих і грудинно-ребрових суглобів. Це дозволяє діагностувати рівень ураження відділів хребта, функціональну недостатність, визначити подальшу тактику лікування і реабілітації. Також проводиться детальний огляд периферичних суглобів, з визначенням їх припухлості, болючості, рухливості в них, а також місць прикріплення сухожиль до кісток з метою виявлення ентезитів.

При огляді пацієнта лежачи на животі проводиться постукування в ділянці крижово-клубового зчленування. Біль в цій ділянці свідчить про наявність запалення.

Інструментальні методи дослідження

Рентгенографічне дослідження хребта в прямій і бічній проекціях на ранніх стадіях хвороби неінформативне, проте на пізніх стадіях – дозволить підтвердити клінічні ознаки анкілозивного спондиліту. У цього метода є певні недоліки, так як сакроіліїт можна побачити тільки на 30-50% при тривалості хвороби до 3-х років.

Діагноз Анкілозивного спондиліту можна встановити, якщо у пацієнта є рентгенологічна стадія сакроілїту 2 стадії обабіч або 3 стадія з одного боку.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) хребта, крижово-клубових зчленуваннь є діагностичним методом для раннього виявлення запалення в суглобах хребта, його зв’язок, визначення наявності набряку кісткового мозку, що дозволяє розцінити наявність гострого або хронічного запалення.

УЗД суглобів допомагає виявити наявність:

• Надлишкової рідини в порожнині суглобів;
• Запалення сухожиль (тендовагініт);
• Запалення в ділянці прикріплення сухожиль до кісток (ентезит);
• Зміни конфігурації суглоба і його хряща.

Ультразвуковий контроль також застосовується при локальній терапії для проведення пункції суглоба з подальшою евакуацією рідини і внутрішньосуглобового введення глюкокортикоїдів.

В нагоді стануть огляди суміжних спеціалістів: офтальмолога та кардіолога, з проведенням відповідних досліджень.

Лабораторні методи дослідження

В загальному аналізі крові можна виявити наявність маркерів запалення, таких як ШОЕ і СРБ.

Визначення носійства гена HLA B-27. Однак, відсутність гена HLA B-27 не виключає можливість розвитку анкілозивного спондиліту.

Лікування анкілозивного спондиліту

Метою лікування є зменшення больового синдрому в хребті, скутості і порушення його функції.

Медикаментозне лікування анкілозивного спондиліту

Використовуються в лікуванні нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) – на сьогодні залишаються препаратами першої лінії. Вони зменшують больовий синдром, запалення і скутість. Їх призначають на тривалий термін, що є досить ефективно. Проте НПЗП мало впливають на формування деформацій хребта.

В разі значної інтенсивності больового синдрому, коли призначене лікування не приносить полегшання, можна розглянути додаткове призначення анальгетиків (парацетамол) або опіоїдних (опіоїдоподібних) препаратів.

При високому ступені запального процесу короткостроково можуть використовуватися глюкокортикоїди, які швидко пригнічують активність запалення. Оптимальне їх застосування в вигляді ін'єкційної форми при анкілозивному спондиліті – це локальне введення в суглоби, в ділянку тендовагінітів, ентезитів.

Важливою ланкою є призначення базисних хворобомодифікуючих препаратів.

Серед базисних хворобомодифікуючих препаратів виділяють наступні групи:

• традиційні синтетичні (метотрексат, сульфасалазин, тощо);
• біологічні (адалімумаб, етанерцепт, голімумаб тощо);
• таргетні синтетичні (інгібітори янус-кінази: тофацитиніб, упадацитиніб);

Традиційні базисні синтетичні хворобомодифікуючі препарати з лікування анкілозивного спондиліту такі, як сульфасалазин чи метотрексат, використовуються лише при залученні в запальний процес периферичних дрібних і великих суглобів. Однак при ураженні хребта і крижово-клубових сполучень ці препарати є неефективними.

На сьогодні імунобіологічні та таргетні синтетичні препарати - це іноваційний напрямок в лікуванні анкілозивного спондиліту. Основним механізмом дії цих препаратів є точкове блокування факторів імунної системи, які запускають аутоімунний запальний процес в суглобах, зв’язках і хребті. Вводяться вони підшкірно або внутрішньовенно, все залежить від вибору препарату для лікування.

До імунобіологічних препаратів, зареєстрованих в Україні, для лікування анкілозивного спондиліту належать:

• адалімумаб;
• етанерцепт;
• голімумаб;
• інфліксімаб;
• секукінумаб.

Таргетні синтетичні препарати – до них належать інгібітори янус-кіназ, на ринку України представлені дві молекули: тофацитиніб і упадацитиніб. Це таблетовані препарати, вони мають значно нижчу імуногенність і порівнянні з біологічними молекулами, не вимагають специфічних холодових умов зберігання (можуть зберігатися при кімнатній температурі).

Саме імунобілогічні і таргетні синтетичні препарати є основною ланкою в лікування анкілозивного спондиліту з переважним залученням хреба і крижово-клубових сполучень.

З впровадженням цих препаратів навіть найважчі пацієнти отримують значні успіхі у лікуванні, більшість пацієнтів досягає клінічної ремісії. Застосування цих препаратів істотно поліпшує прогноз у пацієнтів з анкілозивним спондилітом.

Перед їх призначенням цих груп препаратів ревматолог призначить ретельне обстеження з метою виключення прихованих небезпечних інфекцій: туберкульозу, гепатитів В і С, ВІЛ-інфекції, а також дослідження щодо виключення серцево-судинних та онкологічних ризиків.

Одним з базисних синтетичних хворобо-модифікуючих препаратів для лікування анкілозуючого спондиліту є - сульфасалазин, який використовується при залученні в запальний процес периферичних дрібних і великих суглобів. Однак при ураженні хребта і крижово-клубових сполучень сульфасалазин - неефективний.

Новим і ефективним методом лікування є імунобіологічні препарати, які діють на механізм запалення і активно його пригнічують, блокуючи виділення білків запалення. Це дозволяє запобігти структурним змінам у хребті і підвищити якість життя. Вводяться вони підшкірно або внутрішньовенно, все залежить від вибору препарату для лікування.

У нашій країні використовуються для лікування анкілозивного спондиліту:

• адалімумаб;
• етанерцепт;
• голімумаб;
• інфліксимаб;
• секукінумаб.

Перед їх призначенням необхідно пройти детальне обстеження для виключення прихованого туберкульозу та гепатитів.

Немедикаментозне лікування анкілозивного спондиліту

Окрім лікарських препаратів значну роль грає фізична активність пацієнта. Лікувальна фізкультура, за умови щоденних занять, дозволяє зберегти рухливість хребта, зменшити больовий синдром. Плавання допоможе зняти м'язовий спазм і збільшити обсяг рухів у хребті.

Правильний сон, відмова від шкідливих звичок (особливо куріння) і нежирна їжа позитивно впливають на лікувальний процес.

Хірургічна корекція

Використовується при вираженому порушенні рухливості грудної клітки і функції легень. Хірургічна корекція зменшує прогресування дихальної недостатності і покращує якість життя пацієнта.

Також хірургічна корекція потрібна при ураженні великих суглобів. Ендопротезування суглоба дозволяє відновити функції кінцівки.

У пацієнтів з серйозною інвалідизуючою деформацією хребта в спеціалізованих центрах можливе проведення коригувальних операцій на хребті.

Допомога в домашніх умовах

Регулярні заняття фізичними вправами допоможуть зменшити больовий синдром і зберегти рухливість у хребті. Зарядку необхідно робити навіть відчуваючи біль у спині.

Відмова від куріння є важливим прогностичним фактором при анкілозивному спондиліті, оскільки куріння сприяє прогресуванню захворювання і збільшує кількість невідповідачів на імунобіологічну терапію.

Профілактика ускладнень і прогресування анкілозивного спондиліту

• активне заняття лікувальною фізкультурою і плаванням;
• контроль постави;
• сон на жорсткому ліжку;
• утримання від важкої фізичної роботи;
• підтримання оптимальної маси тіла;
• повна відмова від куріння;
• уникати переохолодження та тривалого перебування на сонці;
• пунктуальний прийом лікарських препаратів;
• регулярне лабораторне дослідження (дозволить контролювати активність запального процесу і безпеку проведеної лікарської терапії);
• своєчасні відвідування свого лікаря-ревматолога.