Інші перехресні синдроми

Перехресні синдроми (синдроми перекриття, або оверлап-синдроми) – група патологічних станів, які мають клінічні ознаки та відповідають критеріям класифікації двох або більше чітко охарактеризованих системних захворювань сполучної тканини і/або запальних артритів.

Найкраще описаним синдромом перекриття є змішане захворювання сполучної тканини, що включає ознаки системного червоного вовчака, системної склеродермії та міозиту у пацієнтів з позитивними антитілами до U1 рибонуклеопротеїну (анти-U1-RNP).

Перехресні синдроми умовно можна поділити на

пов’язані зі специфічним профілем антитіл:

• Змішане захворювання сполучної тканини;
• Антисинтетазний синдром;
• Дерматоміозит/Поліміозит/Системний склероз або системна склеродермія;
• Системний червоний вовчак/Синдром Шегрена;

не пов’язані зі специфічним профілем антитіл:

• Рупус-синдром (Ревматоїдний артрит/Системний червоний вовчак);
• Системний склероз/Синдром Шегрена;
• Системний склероз/Ревматоїдний артрит;
• Системний червоний вовчак/Системний склероз;
• Ревматоїдний артрит/Синдром Шегрена;
• Поліміозит/Синдром Шегрена;

Симптоми перехресних синдромів

Клінічна картина пацієнтів з ПС дуже неоднорідна, і це розмаїття залежить від виду та підтипу захворювань, які накладаються один на одного.

Для перехресних синдромів характерні:

• потовщення шкіри, в т.ч. ураження шкіри типу «руки механіка»;
• різноманітний шкірний висип;
• почервоніння, набряк, біль та обмеження рухливості суглобів;
• біль та слабкість м’язів;
• феномен Рейно;
• задишка;
• аритмія та біль у серці;
• набряки кінцівок або обличчя;
• розлади травлення;
• безпричинна лихоманка;
• швидка втома тощо.

Коли необхідна консультація ревматолога

Ви помітили зміну забарвлення пальців на холод – побіління, посиніння, ущільнення шкіри пальців кистей, неможливість зібрати шкіру у складку, виражене лущення шкіри пальців кистей та стоп, набряк суглобів, лихоманку, слабкість і болі в м’язах, тощо – необхідна консультація ревматолога.

Причини розвитку

Точна причина розвитку перехресних синдромів невідома, захворювання мають аутоімунний характер, коли імунна система помилково атакує власні тканини організму.

Фактори ризику

• Стать. Жінки хворіють значно частіше за чоловіків.
• Генетична схильність.
• Гострі та хронічні інфекції.
• Хімічні речовини (в тому числі побутові, харчові, виробничі).
• Гормональні порушення, вагітність, клімакс.
• Тривале перебування на сонці. Переохолодження.
• Стрес, травми.

Ускладнення

Ускладнення залежать від ступеню пошкодження того чи іншого органа, який зазнав найбільшого ураження.

• Ураження судин пальців кистей і стоп при прогресивному перебігу може призводити до виразок і самоампутації кінцевих фаланг пальців.
• Ураження легень у вигляді інтерстиційного захворювання легень, прогресуючого пневмофіброзу призводить до розвитку задишки, дихальної недостатності. Розвиток легеневої гіпертензії підсилює задишку.
• Ураження нирок призводить до розвитку важкої ниркової недостатності, що може стати причиною смерті пацієнта.
• Ураження травної системи призводить до запалення та ерозій стравоходу, його звуження, виразок, випинань, розвитку стравоходу Барретта та онкологічного перетворення слизової, а також закрепи і нетримання калу, діарея, погіршення травлення та всмоктування, тяжкого недоїдання.
• Ураження серця. Аритмії, застійна серцева недостатність, перикардит, тощо.

Діагностика

Об'єктивний огляд: визначення змін шкіри обличчя, тулуба чи кінцівок.

Наявність шкірного висипу – почервоніння, бляшки, папули.

Зміна забарвлення шкіри – гіперпігментація, особливо у складках шкіри. Вогнища гіпопігментації, атрофія шкіри або надмірне ороговіння та лущення.

Огляд пальців кистей, стоп, проведення холодової проби дозволить визначити наявність синдрому Рейно (зміна забарвлення пальців – побіління, посиніння), його вираженість. Наявність виразок на кінчиках пальців (суха гангрена), кальцинатів. Зменшення дистальних фаланг пальців кистей.

Огляд суглобів дозволить виявити хворобливі і набряклі суглоби, порушення їх функції – контрактури дрібних суглобів кистей.

Дослідження рухів та супротиву у суглобах кінцівок показує зниження об’єму рухів, тонусу та сили, атрофія м’язів (частіше проксимальна симетрична м’язова слабкість, рідше – слабкість дистальних м’язів, синдром опущеної голови або камптокормія, також відома як синдром викривленого хребта).

Вислуховування легень: наявність сухих хрипів, крепітації, часто у нижніх відділах легень.

Лабораторні методи дослідження:

• Загальний аналіз крові: наявність ознак запалення, анемії.
• Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня СРБ, м’язових ферментів (креатинкіназа), визначення маркерів порушення функції нирок, пошкодження серця (тропоніни І, Т, КФК-МВ), електролітні порушення (підвищення калію, натрію та ін.), підвищення рівня глюкози крові тощо.
• Загальний аналіз сечі: підвищення рівня білка в сечі, зміни осаду.
• Імунологічне дослідження крові: визначення специфічних антитіл.
• Біопсія шкіри, м’язів або внутрішніх органів (легень, нирок) є вирішальним методом диференційної діагностики в складних клінічних випадках.

Інструментальні методи дослідження:

• Рентгенографія органів грудної клітки – наявність ознак ураження легенів, на ранніх етапах захворювання може бути неінформативним методом дослідження.
• Рентгенографія м'яких тканин – допоможе підтвердити наявність кальцинатів (відкладення солей кальцію) в шкірі і м'язах.
• Рентгенографія кистей – визначення змін кісток пальців, а саме вкорочення, ураження суглобів у вигляді ерозій, підвивихів та вивихів, звуження суглобової щилини і т.д.
• МРТ м’язів – неінвазивна візуалізація характерних змін при міозиті, включаючи набряк, жирове заміщення, атрофію, фасціїт і підшкірну патологію.
• Комп'ютерна томографія органів грудної клітки. Метод дослідження легень, інформативний на ранніх етапах захворювання для виявлення ідіопатичного захворювання легень, контролю прогресування ураження легеневої тканини та оцінки ефективності терапії.
• Капіляроскопія. Дозволить підтвердити наявність синдрому Рейно, ступінь порушення кровотоку в дрібних судинах.
• УЗД органів черевної порожнини та нирок.
• Фіброгастродуоденоскопія. Визначення ураження шлушково-кишкового тракту (наявність езофагіту та ін.).
• ЕКГ, Ехо-КГ. Для визначення змін в міокарді, клапанному апараті серця, тиску в системі легеневої артерії.
• Електронейроміографія. Визначення паттерну нейропатії або міозиту.

Лікування перехресних синдромів

Лікування призначається індивідуально, в залежності від характеру патологічного процесу, його перебігу, ураження певних органів і систем, ступеню їх ушкодження.

Основними напрямками медикаментозного лікування є судинна, протизапальна та імуносупресивна терапії.

Судинна терапія спрямована на зменшення інтенсивності судинного спазму і поліпшення кровообігу в уражених тканинах і органах. Судинна терапія показана для зменшення прогресування синдрому Рейно.

Судинні препарати для внутрішньовенного введення призначають курсами 2-3 рази на рік. До них відносяться пентоксифілін, вазопростан, іломедін. Введення препаратів вимагає спостереження лікаря та умов стаціонарного лікування.

Також використовуються таблетовані форми судинних препаратів для тривалого прийому.

Для зниження тиску в легеневих судинах гарний ефект мають препарати силденафілу.

При суглобовому синдромі призначають нестероїдні протизапальні препарати.

За показаннями, наприклад, при високій активності процесу, застосовуються глюкокортикоїди, які мають виражений протизапальний ефект.

Імуносупресивна терапія застосовується при ураженні внутрішніх органів (легень, нирок, тощо). Використовують метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід або мікофенолату мофетил. За певними показами, при важкому перебігу процесу призначається імунобіологічна терапія (ритуксимаб, тоцилізумаб, тощо).

За показаннями застосовуються препарати для зниження в'язкості крові (аспірин, гепарин та ін.).

Препарати для лікування легеневого фіброзу – антифібротичний препарат нінтеданіб (інгібітор протеїнтирозинкінази). Внаслідок його дії блокується каскад білків, ферментів і факторів росту, що гальмує запальний процес в легенях і подальший розвиток фіброзу.

Допомога в домашніх умовах

• Щоденні заняття фізичними вправами можуть поліпшити кровообіг в судинах і внутрішніх органах, дозволять зберегти обсяг рухів в суглобах, поліпшити живлення шкіри і зберегти її еластичність.
• Відмова від куріння. Куріння чинить вкрай негативний вплив на судинну стінку, нікотин викликає звуження судин, що зменшує повноцінний кровообіг в органах і тканинах.
• Захист від холоду. Холод також негативно впливає на судини. Викликає їх спазм, що призводить до порушення кровообігу. Необхідно використовувати рукавиці, захищати обличчя від холоду.
• При болях в суглобах – нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен – 1200-1800 мг на добу).

Профілактика загострень

• Профілактичні огляди і диспансерне спостереження ревматолога і, за необхідності, суміжних спеціалістів (пульмонолога, нефролога, офтальмолога, тощо).
• Суворо дотримуватися рекомендованого режиму, дієти і призначеного лікування.
• Уникати переохолоджень, тривалого перебування на сонці, стресових і алергічних чинників, травм, фізичного перенавантаження. Ретельне обговорення питання контрацепції та обов’язкове планування вагітності.
• Відмова від куріння.
• Фізичні вправи, прогулянки на свіжому повітрі.
• Тісна співпраця пацієнта з ревматологом, пульмонологом, нефрологом та іншими спеціалістами в залежності від уражених органів і систем.