Системний склероз (системна склеродермія)

Системний склероз (системна склеродермія) – системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується фіброзно-склеротичними змінами шкіри, кровоносних судин і внутрішніх органів.

На системний склероз хворіють частіше жінки, віком від 30 до 50 років.

Симптоми системного склерозу

• Найбільш ранньою і практично постійною ознакою є синдром Рейно. Нерідко синдром Рейно є першим і довготривалим симптомом без інших характерних проявів системного склерозу. Синдром Рейно з’являється під впливом холоду або емоційного перевантаження і характеризується спазмом судин, який проявляється побілінням, посинінням і почервонінням кількох пальців кисті на початку хвороби, при цьому порушується кровообіг і пацієнти відчувають оніміння і біль в них, а потім і всіх пальців кистей і стоп, рідше обличчя (ніс, губи, вуха). При тривалому перебігу синдрому Рейно можлива поява хворобливих виразок на кінчиках пальців, рубчиків, некрозу кінчиків пальців.
• Наступним характерним симптомом, що часто поєднується з синдромом Рейно, є щільний набряк (рання ознака), індурація і атрофія (пізня стадія) шкіри пальців кистей, обличчя, кінцівок, живота. Шкіру неможливо взяти у складку через щільний набряк. Також може змінюватися забарвлення шкіри від яскраво-червоного до кольору засмаги.
• Залучення до процесу легень проявляється характерними симптомами у вигляді прогресуючої задишки і сухого кашлю.
• Зміни з боку шлунково-кишкового тракту в більшості випадків починається з ураження стравоходу, а в подальшому шлунка і кишківника з розвитком порушення проходження їжі, відрижки, печії, блювоти, виникненням закрепів або діареї, тяжкості в животі.

Коли необхідна консультація ревматолога

Ви помітили зміну забарвлення пальців на холод – побіління, посиніння. Ущільнення шкіри пальців кистей, неможливість зібрати шкіру у складку – необхідна консультація ревматолога.

Причини розвитку

Причина появи системнго склерозу невідома, захворювання має аутоімунний характер запалення, коли імунна система помилково атакує власні тканини організму.

Відбувається неконтрольоване вироблення колагену, що призводить до його накопичення в тканинах організму. Внаслідок чого шкіра стає більш щільною і потовщеною. Також важливим фактором розвитку системнго склерозу є порушення мікроциркуляції, обумовлене ураженням судинної стінки.

Фактори ризику

• Стать. Жінки хворіють значно частіше за чоловіків.
• Раса та етнічна приналежність. У темношкірих людей хвороба протікає важче. Для представників індіанських племен ризик склеродермії в рази вище.
• Генетична схильність.
• Гострі та хронічні інфекції.
• Хімічні речовини (в тому числі побутові, харчові, виробничі).
• Гормональні порушення, вагітність, клімакс.
• Тривале перебування на сонці. Переохолодження.
• Стрес, травми.

Ускладнення

• Ураження судин пальців кистей і стоп при прогресивному перебігу може призводити до виразок і самоампутації кінцевих фаланг пальців.
• Ураження легень у вигляді прогресуючого пневмофіброзу призводить до розвитку задишки, зумовленої дихальною недостатністю. Розвиток легеневої гіпертензії посилює задишку.
• Ураження нирок призводить до розвитку важкої ниркової недостатності, що може стати причиною смерті пацієнта.
• Ураження травної системи призводить до порушення ковтання їжі, діареї і, відповідно, до втрати ваги.
• Ураження серця. Запалення серця – перикардит, застійна серцева недостатність, аритмії серця (порушення правильного ритму серця).

Діагностика

Об'єктивний огляд: визначення наявності ущільнення і набряку шкіри. Найчастіше уражається шкіра пальців кистей, передпліч, живота, нижніх кінцівок, обличчя (зменшення в об’ємі губ, утруднення відкриття рота).

Зміна забарвлення шкіри – гіперпігментація, особливо у складках шкіри. Вогнища гіпопігментації, атрофія шкіри.

Огляд пальців кистей, стоп, проведення холодової проби дозволить визначити наявність синдрому Рейно (зміна забарвлення пальців – побіління, посиніння), його вираженість. Наявність виразок на кінчиках пальців (суха гангрена). Зменшення дистальних фаланг пальців кистей.

Дослідження суглобів дозволить виявити хворобливі і набряклі суглоби, порушення їх функції – контрактури дрібних суглобів кистей.

Вислуховування легень: наявність сухих хрипів, крепітації, часто у нижніх відділах легень.

Лабораторні методи дослідження:

• Загальний аналіз крові: частіше відсутність характерних ознак запалення. Іноді відзначається підвищений рівень ШОЕ.
• Біохімічний аналіз крові: незначне підвищення рівня СРБ, визначення маркерів порушення функції нирок, електролітні порушення (підвищення калію, натрію та ін.).
• Загальний аналіз сечі: підвищення рівня білка в сечі.
• Імунологічне дослідження крові: визначення специфічних антитіл.
• Біопсія шкіри. Є основним методом підтвердження діагнозу. Також дозволить виключити інші системні аутоімунні захворювання.

Інструментальні методи дослідження:

• Рентгенографія органів грудної клітки – наявність ознак пошкодження легенів, на ранніх етапах захворювання може бути неінформативним методом дослідження.
• Рентгенографія м'яких тканин – допоможе підтвердити наявність кальцинатів (відкладення солей кальцію) шкіри і м'язів.
• Рентгенографія кистей – визначення змін кісток пальців, а саме вкорочення.
• Комп'ютерна томографія легенів. Детальний метод дослідження легенів, інформативний на ранніх етапах захворювання, контроль прогресування ураження легеневої тканини.
• Капіляроскопія. Дозволить підтвердити наявність синдрому Рейно, ступінь порушення кровотоку в дрібних судинах.
• УЗД органів черевної порожнини та нирок.
• Фіброгастродуоденоскопія. Визначення ураження шлушково-кишкового тракту (наявність езофагіту та ін.).
• ЕКГ, Ехо-КГ. Для визначення змін в міокарді, клапанному апараті серця, тиску в системі легеневої артерії.

Лікування системної склеродермії

• Лікування завжди призначають індивідуально, залежно від клінічної форми і перебігу захворювання, характеру і ступеня вираженості патологічних змін.
• Основними напрямками медикаментозного лікування є судинна, протизапальна та імуносупресивна терапії.
• Судинна терапія спрямована на зменшення інтенсивності судинного спазму і поліпшення кровообігу в тканинах і органах. В здебільшому судинна терапія показана для зменшення прогресування синдрому Рейно.
• Використовуються судинні препарати для внутрішньовенного введення курсами 2-3 рази на рік від 10 до 20 введень. До них відносяться пентоксифілін, вазопростан, іломедін. Введення препаратів вимагає спостереження лікаря та умов стаціонарного лікування.
• Також використовуються таблетовані форми судинних препаратів для тривалого прийому.
• Для зниження тиску в легеневих судинах можуть використовуватися препарати силденафілу (Віагра).
• Протизапальна терапія використовується при суглобовому синдромі. До них відносяться нестероїдні протизапальні препарати.
• За показаннями, індивідуально застосовуються глюкокортикоїди (гормони) – мають виражений протизапальний ефект.
• Імуносупресивна терапія застосовується при ураженні внутрішніх органів (легень, нирок). Використовують метотрексат, азатіоприн. Прийом препаратів також вимагає ретельного спостереження ревматолога.
• За показаннями застосовуються препарати для зниження в'язкості крові (аспірин, гепарин та ін.).
• Протягом останніх кількох років використовується імунобіологічна терапія тоцилізумаб (Актемра) – при прогресуванні перебігу захворювання.
• Препарти для лікування легеневого фіброзу – антифібротичний препарат нінтеданіб (інгібітор протеїнтирозинкінази). Внаслідок його дії блокується цілий каскад білків, ферментів і факторів росту, що гальмує запальний процес в легенях і подальший розвиток фіброзу.

Допомога в домашніх умовах:

• Щоденні заняття лікувальною фізкультурою можуть поліпшити кровообіг в судинах і внутрішніх органах, дозволять зберегти обсяг рухів в суглобах, поліпшити живлення шкіри і зберегти її еластичність.
• Відмова від паління. Паління чинить негативний вплив на судинну стінку, нікотин викликає звуження судин, що зменшує потік крові до тканин і органів.
• Захист від холоду. Холод також негативно впливає на судини. Викликає їх спазм, що призводить до порушення кровообігу. Необхідно використовувати рукавиці, захищати обличчя від холоду.

Профілактика загострень

• Профілактичні огляди і диспансерне спостереження ревматолога.
• Суворо дотримуватися рекомендованого режиму, дієти і лікування.
• Уникати переохолоджень, тривалого перебування на сонці, стресових і алергічних чинників, травм, перенапруження. Разом з Вашим лікарем-ревматологом планувати питання вагітності та абортів.
• Необхідно виключити паління.
• Проводити одночасно реабілітаційну терапію за допомогою лікувальної фізкультури, курсів масажу, прогулянок на свіжому повітрі.