Хвороба Шегрена

Хвороба Шегрена (первинний синдром Шегрена, сухий синдром) — аутоімунне системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням залоз зовнішньої секреції (слинних, слізних, вагінальних). При цьому в процес можуть залучатися внутрішні органи (легені, нирки, щитоподібна залоза, шлунково-кишковий тракт, нервова система, кровоносні судини, суглоби).

На хворобу Шегрена частіше хворіють жінки у віці від 40 до 60 років, також може зустрічатися у дітей.

Якщо у пацієнтів на тлі системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит та ін.) розвивається ураження залоз зовнішньої секреції, то дане ураження розцінюється як синдром Шегрена.

Симптоми хвороби Шегрена

Двома основними симптомами хвороби Шегрена є:

• Сухість очей — ксерофтальмія. Проявляється відчуттям печіння, свербежем, відчуттям «піску» в очах, відсутністю сліз.
• Сухість в роті — ксеростомія. Проявляється відчуттям нестачі слини, карієсом зубів, утрудненням при ковтанні сухої і твердої їжі, необхідністю запивати суху їжу водою, тріщинами язика та в куточках рота, явищами стоматиту.

Іншими проявами хвороби Шегрена можуть бути:

• Ураження шкіри: сухість шкіри, висип, поява тріщин, особливо в холодну пору року.
• Ураження суглобів: рецидивні припухання, хворобливість дрібних і великих суглобів, як при ревматоїдному артриті, без патологічних змін на рентгенограмах.
• Запалення привушних слинних залоз (паротит): проявляється високою температурою 38-40° С, болючою припухлістю привушних залоз.
• Ураження слизової оболонки піхви: проявляється сухістю, печінням і свербежем у піхві.
• Ураження органів дихання: захриплість, стійкий сухий кашель.

Коли необхідна консультація ревматолога

Якщо Ви помітили сухість у роті без видимої причини, труднощі при ковтанні сухої або твердої їжі і є потреба запивати їжу водою, відсутність сліз при чищенні цибулі — необхідна консультація ревматолога.

Причини розвитку

На сьогоднішній день причина розвитку хвороби Шегрена невідома. Хвороба Шегрена є аутоімунним захворюванням, при якому імунна система помилково атакує власні клітини і тканини організму.

Відбувається вироблення імунних комплексів, які викликають запальний процес в слинних, слізних та інших залозах, що порушує їх функції і призводить до атрофії залозистої тканини (заміщення залозистої тканини на жирову або сполучну), проявляється сухістю очей, рота, піхви і ураженням внутрішніх органів і залоз .

Фактори ризику

• Стать, вік. Жінки хворіють частіше у віці 40 років і старше.
• Інфекції. Наявність хронічної вірусної інфекції (вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, ретровірусів, вірус гепатиту В і С та ін.)
• Хронічні захворювання. Наявність системного захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія та ін.).
• Цукровий діабет.
• Препарати. Прийом нестероїдних протизапальних препаратів, цитостатиків, антибіотиків, антидепресантів та ін.
• Часті стресові ситуації. Паління.
• Генетична схильність.

Ускладнення

• Карієс зубів. Відбувається через нестачу слини, яка має бактерицидні властивості.
• Грибкова інфекція. Проявляється молочницею (кандидозом), грибковим стоматитом.
• Зниження зору. Сухість очей може призводити до світлочутливості, нечіткості зору.
• Ураження органів грудної клітки. Проявляється «сухим» бронхітом у вигляді сухого кашлю з густими слизовими виділеннями. Часті пневмонії і плеврити, які можуть призводити до дихальної недостатності.
• Ураження нирок. Запальний процес в нирках у вигляді гломерулонефриту з можливим переходом в ниркову недостатність.
• Ураження нервової системи. Полінейропатія (множинне ураження нервів) з появою болю, поколювання, печіння в місцях проходження нервових волокон. Оніміння або рухові порушення верхніх або нижніх кінцівок.
• Ураження лімфатичних вузлів. Розвиток онкологічного процесу — лімфоми.

Діагностика

Об'єктивний огляд: визначить наявність сухості шкіри, тріщин, сухість язика, виразок при огляді ротової порожнини, наявність карієсу. Виявлення припухання привушних слинних залоз — паротит. Слизова оболонка очей тьмяна, запалена, зниження сльозовиділення — визначається тестом Ширмера.

Пальпація суглобів може виявити хворобливі і набряклі суглоби.

Вислуховування легень: для визначення патологічних змін у легенях (наявність хрипів).

Консультація окуліста: проведення проби Ширмера для визначення вироблення слізної рідини.

Консультація стоматолога: для уточнення характеру ураження слинних залоз, в тому числі виключення лімфоми, виявлення карієсу і його лікування.

Лабораторні методи дослідження:

• Загальний аналіз крові: характерні ознаки запалення.
• Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня СРБ, визначення маркерів функції нирок, печінки. Обстеження на гепатити В і С.
• Імунологічне дослідження крові: визначення специфічних антитіл.
• Біопсія слинної залози. Може підтвердити діагноз або виключити його.

Інструментальні методи дослідження:

• Рентгенографія органів грудної клітки. Може бути не інформативною.
• Комп'ютерна томографія легенів (КТ). Інформативна на ранніх етапах захворювання при залученні в процес легень.
• УЗД слинних залоз. Визначить обсяг слинних залоз і наявність запалення в них, структуру залози, виявлення кіст і каменів.
• УЗД органів черевної порожнини. Визначить зміни у внутрішніх органах черевної порожнини, як причини сухості в порожнині рота.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) слинних залоз — найбільш інформативний метод.

Лікування хвороби Шегрена

• Симптоматична і підтримуюча терапія полягає у зменшенні симптомів захворювання, спрямована на зменшення сухості у роті і очах.
• Імунобіологічна терапія – моноклональні антитіла до поверхневого антигену CD 20 В-лімфоцитів – препарат ритуксімаб.
• Використовуються препарати штучної сльози або зволожувач для очей у формі гелю.
• Постійне пиття рідини для зменшення сухості у роті і зволоження слизової. Вода з лимоном стимулює виділення слини.
• Використання дезінфікуючих і протигрибкових препаратів при інфекціях ротової порожнини у вигляді стоматиту, а також для їх профілактики.
• Нестероїдні протизапальні препарати використовуються при наявності припухання і хворобливості суглобів — артриту.
• Для зменшення сухості у піхві використовуються гормональні мазі, свічки, гелі, потрібен нагляд у гінеколога.
• Спостереження у окуліста для профілактики інфекційних ускладнень і корекції підбору препаратів.
• Спостереження у стоматолога.
• За показаннями, індивідуально застосовуються глюкокортикоїди, імуносупресивна терапія (метотрексат, азатіоприн, циклофосфан, плаквеніл).
• Хірургічне лікування. Застосовується для видалення каменів із залоз для відновлення прохідності проток.

Допомога в домашніх умовах

• Використовуйте штучні сльози або зволожувач для очей у формі гелю. Ці засоби доступні в будь-якій аптеці без рецепта лікаря. Підвищення вологості в приміщенні дуже важливо для комфортного самопочуття при сухості очей.
• Уникайте сидіння перед обігрівачами та кондиціонерами, а також не забувайте носити окуляри для захисту очей на вулиці.
• Пийте більше рідини, особливо чистої води, щоб зволожувати рот.
• Стимулюйте виділення слини. Вода з лимонним соком стимулює виділення слини.
• Слідкуйте за зубами. Хвороба Шегрена підвищує ризик карієсу, тому рекомендується уникати солодкого, чистити зуби після їжі, використовувати ополіскувачі і регулярно звертатися до стоматолога за консультацією.
• Використовуйте сольовий розчин для носа. Такі розчини (Аква Маріс, Салін) зволожують і допомагають прочистити носові ходи.
• При сухості шкіри слід уникати гарячої ванни і душу. Після купання промокніть шкіру рушником і нанесіть зволожуючий засіб для шкіри або дитяче масло — вони допоможуть зберегти вологу. Використовуйте гумові рукавички, коли робите будь-яку роботу по дому.
• Якщо пацієнтка відчуває сухість у піхві, то необхідно користуватись спеціальними інтимними засобами (гелі, мазі, свічки та ін.). Спостереження у гінеколога для контролю за слизовою піхви, проведення профілактики інфекцій.

Профілактика

• Профілактика зводиться до попередження загострень і прогресування захворювання.
• Необхідність постійного прийому лікарських препаратів.
• Обмеження навантажень на орган зору, голосові зв'язки.
• Попередження інфекцій.
• Уникнення стресових ситуацій.
• Виключення вакцинації і променевої терапії, сонця.
• Вкрай обережне ставлення до фізіотерапевтичних процедур: можливо їх застосування тільки після консультації лікаря.
• При розвитку синдрому Шегрена на тлі іншого захворювання — лікування основного захворювання.