Дерматоміозит та поліміозит

Обидві хвороби і дерматомізит, і поміозит належать до так званих запальних аутоімунних міопатій, сама назва говорить проте, що головним в патологічних проявах є запалення м’язів аутоімунної природи.

Дерматоміозит — це системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням шкіри і м'язів, характеризується прогресуючою м'язовою слабкістю і червоною висипкою (еритемою) на шкірі верхніх повік, щік, зони декольте, над суглобами.

Поліміозит — це рідкісне захворювання, яке впливає на м’язи та може призвести до слабкості та запалення. Це стан, коли імунна система атакує м’язові тканини. Поліміозит відрізняється від дерматоміозиту відсутністю ураження шкіри, а всі інші симптоми є схожими.

Дерматоміозитом та поліміозитом хворіють як діти, так і дорослі. Діти хворіють у віці від 5 до 15 років, дорослі у віці 40-60 років.

Характерними ознаками є виражена м'язова слабкість, що зберігається протягом доби, неухильно наростає, незалежно від відпочинку. Висип на шкірі часто передує розвитку м'язової слабкості і часто з'являється після перебування на сонці.

Дерматоміозит та поліміозит є системними захворюваннями, при яких можуть уражатися внутрішні органи (легені, серце, нирки, суглоби, кровоносні судини і слизові оболонки).

Симптоми дерматоміозиту та поліміозиту

Ураження шкіри.

Еритематозний висип на відкритих ділянках тіла (верхні повіки, щоки, зона декольте, над суглобами), може бути яскраво-фіолетового і червоного кольору. Це висип ще має назву геліотропний.

Також в ділянці повік можна спостерігати періорбітальний набряк. Периорбітальна еритема яскраво-червона, потім набуває лілового або темно-червоного кольору, жовта або коричнева, з часом еритема стає сірого кольору, існує довго, а пігментація після цього зберігається роками («дерматоміозитні окуляри»). Висип (неоднорідний з ділянками некрозу шкіри (омертвіння)) часто є першою ознакою дерматоміозиту.

Можуть спостерігатись ущільнення шкіри в місцях висипу. Шкірні прояви можуть супроводжуватися свербінням і печінням.

Ще існують деякі види висипу:

• папули Готтрона – еритематозно-фіолетовий висип у вигляді плям на розгинальних поверхнях проксимальних міжфалангових і п’ястнофалангових суглобів, а також огрубіння, лущення і утворення тріщин на подушечках пальців та долонній поверхні кистей (так званої «руки механіка»);
• симптом шалі – висип в ділянці шиї;
• еритема з набряком;
• петехіями і телеангіектазіями на нігтьових валиках;
• генералізована еритродермія;
• панікуліт;
• сітчасте ліведо;
• вогнищева алопеція без утворення рубців.

Симптоми ураження м’язів

• М'язова слабкість. Починається з больового синдрому у м'язах верхніх і нижніх кінцівок, м'язах шиї, який прогресує до симетричної слабкості м'язів плечового, тазового поясу і шиї. З'являються труднощі при підйомі з низького стільця, при сидінні в транспорті, піднятті рук вгору, причісуванні. Пацієнтові важко відірвати голову від подушки і повернутися в ліжку. З'являються зміна ходи і епізоди несподіваних падінь.
• Ослаблення м’язів горла, стравоходу та гортані – призводить до дисфагії та дисфонії. У більш розгорнутій стадії хвороби спостерігаються важкість при ковтанні їжі або виливання рідкої їжі через ніс.
• Ураження м’язів очного яблука (рідко) – ністагм, порушення зору.
• Слабкість дихальних м’язів – викликає дихальну недостатність.

М'язова слабкість повільно, неухильно прогресує, відпочинок або щадний режим не відновлюють м'язову силу.

Ураження суглобів. Спостерігається у 20-50% хворих. Частіше ураження дрібних суглобів кистей, ліктьових і колінних. Артрит переважно неерозивний.

Ураження легень. Симптоми інтерстиціальної хвороби легень (у 30-40%), головним чином сухий кашель і наростаюча задишка, навіть при незначних фізичних навантажень, з часом виникає хронічна дихальна недостатність.

Ураження серця. У 70% пацієнтів тахікардія або брадикардія, рідко прояви серцевої недостаності.

Ураження дрібних судин. Синдром Рейно — зміна кольору шкіри пальців на холоді.

Ураження ШКТ. Симптоми порушень моторики стравоходу, шлунка і кишківника, в т.ч. гатроезофагеального рефлюксу; у тяжких випадках виразки і кровотечі.

У дітей запальний процес протікає більш гостро — з лихоманкою, яскравим почервонінням шкіри. Може розвинутися кальциноз (відкладення солей кальцію) м'яких тканин, відкладення кальцинатів в м'язовій тканині і сухожиллях, найбільш часто — в ділянці ліктьових і колінних суглобів, на сідницях, в місцях ін'єкцій. При пальпації дані ділянки щільні, в період появи — хворобливі.

Загальні симптоми: слабкість, підвищення температури тіла, втрата маси тіла.

Дерматоміозит підвищує ймовірність наявність злоякісної пухлини у 6 разів, а поліміозиту – у 2 рази (підвищений ризик наступної онкопатології: рак яєчників, молочної залози, легенів, шлунка, кишківника, порожнини носа та горла, підшлункової залози, сечового міхура, лімфом).

Коли необхідна консультація ревматолога

Якщо Ви помітили появу і наростання м'язової слабкості незалежно від фізичного навантаження і будь-який незрозумілий висип на відкритих ділянках шкіри, особливо на обличчі, навколо очей, в ділянці суглобів — необхідна консультація ревматолога.

Причини розвитку

Причина дерматоміозиту невідома, захворювання має аутоімунний характер запалення — імунна система помилково атакує власні тканини організму.

Відбувається вироблення імунних комплексів, які викликають імунозапальний процес в м’язах, що призводить до порушення їх функцій з повільним прогресуванням м’язової слабкості.

Фактори ризику

• Стать. Частіше хворіють жінки.
• Вік. Жінки від 40 до 60 років. Діти у віці від 5 до 15 років.
• Професія. Токсична дія хімічних речовин.
• Гострі або хронічні бактеріальні та вірусні інфекції.
• Ендокринні захворювання. Порушення функції щитоподібної залози.
• Гормональні порушення, вагітність, клімакс.
• Тривале перебування на сонці. Переохолодження.
• Наявність онкопатології.

Ускладнення

• Порушення ковтання. Ураження м'язів стравоходу.
• Аспіраційна пневмонія. Через порушення ковтання їжі вміст шлунку може потрапляти в дихальні шляхи при вдиху, що призводить до розвитку важкої пневмонії.
• Порушення дихання з розвитком задишкового синдрому за рахунок ураження м'язів грудної клітки і діафрагми, аж до зупинки дихання.
• Відкладення кальцію. Відбувається у м'язах, шкірі і сполучній тканині (кальциноз).
• Ураження судин. Синдром Рейно — ураження дрібних судин, проявляється побілінням шкіри пальців та носу на холод.
• Серцево-судинні ураження. Запалення серцевого м’язу — міокардит, застійна серцева недостатність, аритмії серця (порушення правильного ритму серця).
• Ураження нирок. Розвиток ниркової недостатності.
• Підвищений ризик розвитку онкопатології.

Діагностика

Об'єктивний огляд: дозволить виявити наявність висипу, його характер, ущільнення шкіри в місцях висипу, болючість при пальпації м'язів плечового і тазового поясу, вираженість м'язової слабкості при присіданні на стілець, піднятті рук вгору, можливість самостійно піднятися з положення лежачи.

Дослідження суглобів може виявити хворобливі і набряклі суглоби, порушення їх функції. Вислуховування серця і легенів: визначить порушення серцевого ритму і наявність запальних ознак в легенях.

Слід зазначити, що у пацієнтів старше 40 років обов’язково треба проводити ретельний онкопошук.

Лабораторні методи дослідження

• Загальний аналіз крові: характерні для запалення ознаки не завжди виявляються.
• Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня КФК — маркер ураження м'язів, печінкових трансфераз, СРБ, визначення маркерів ураження нирок.
• Імунологічне дослідження крові: визначення специфічних маркерів імунного запалення м'язової тканини.
• Біопсія шкіри і м'язів: може підтвердити діагноз дерматоміозиту, виключити інші системні аутоімунні захворювання.

Інструментальні методи дослідження

Рентгенографія органів грудної клітки визначить наявність кальцинатів (відкладення солей кальцію) шкіри і м'язів та наявність ознак ураження легень. На ранніх етапах захворювання може бути неінформативним методом дослідження.

Комп’ютерна томографія грудної клітки – виявляє зміни в легень на ранніх етапах хвороби. Детальний метод дослідження легенів, інформативний на ранніх етапах захворювання.

Електронейроміографія дозволить підтвердити наявність запалення груп м'язів, а також провести диференційну діагностику між різними видами ураження м’язів, захворюваннями периферичної нервової системи.

Магнітно-резонансна томографія зробить можливим визначення наявності запалення м'язів. Може використовуватися на ранніх етапах захворювання.

Лікування дерматоміозиту та поліміозиту

Для зменшення больового синдрому і запалення використовують нестероїдні протизапальні препарати, якщо до них немає протипоказів.

Основними препаратами є глюкокортикоїди (гормони) — швидко і ефективно пригнічують запальний процес у м'язах і шкірі. Доза глюкокортикоїдів залежить від активності запального процесу, можливе застосування високих доз у вигляді пульс-терапії. Прийом глюкокортикоїдів може бути тривалим, що вимагає спостереження у ревматолога.

За показаннями, індивідуально застосовується імуносупресивна терапія (метотрексат, азатіоприн, циклофосфан, плаквеніл, мофетилу мікофенолат, циклоспорин).

В останні роки використовується імунобіологічна терапія — ритуксимаб (мабтера) і таргетна синтетична терапія (тофацитиніб). Показання для призначення ритуксимабу — відсутність ефекту від традиційної терапії глюкокортикоїдами та цитостатиками.

Також альтернативно можливе внутрішньовенне введення імуноглобуліну за індивідуальними показаннями.

Хірургічне лікування застосовується для видалення хворобливих кальцинатів (відкладення солей кальцію), щоб запобігти рецидиву інфекції шкіри.

Допомога в домашніх умовах

• Самостійно не приймати препарати без рекомендацій лікаря.
• Своєчасно звернутися по консультацію ревматолога.

Профілактика

Специфічної профілактики дерматоміозиту не розроблено.

• До неспецифічних методів профілактики рецидивів дерматоміозиту та поліміозиту відноситься диспансерне спостереження ревматолога, контроль за прийомом препаратів.
• Пацієнтам слід уникати факторів, що сприяють загостренню патологічного процесу (сонця, переохолодження, застуди, абортів, стресових ситуацій, контакту з хімічними речовинами, прийому лікарських препаратів, на які спостерігався розвиток побічних реакцій).
• Жінкам слід уникати вагітності без дозволу ревматолога.
• Велике значення також має раннє виявлення і лікування пухлинних процесів.
• Санаторно-курортне лікування при дерматоміозиті та поліміозиті не рекомендується.