Вхід
Задати питання
  • Київ
вул. Дніпровська набережна, 25Як проїхати?

Графік роботи:Пн.–пт. з 8:30 до 20:00 / Сб. з 9:00 до 15:00 / Нд. - вих.

Київ, вул. Спаська, 5Як проїхати?

Графік роботи:Пн.–пт. з 8:30 до 20:00 / Сб. з 9:00 до 15:00 / Нд. - вих.

Наші телефони

044 339-59-89068 100-74-79093 100-74-79095 288-74-79

Дерматоміозит

Дерматоміозит — це системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням шкіри і м'язів, характеризується прогресуючою м'язовою слабкістю і червоною висипкою (еритемою) на шкірі верхніх повік, щік, зони декольте, над суглобами.

Дерматоміозитом хворіють діти і дорослі. Діти хворіють у віці від 5 до 15 років, дорослі у віці 40-60 років.

Характерними ознаками є виражена м'язова слабкість, що зберігається протягом доби, неухильно наростає, незалежно від відпочинку. Висип на шкірі часто передує розвитку м'язової слабкості і часто з'являється після перебування на сонці.

Дерматоміозит є системним захворюванням, при якому можуть вражатися внутрішні органи (легені, серце, нирки, суглоби, кровоносні судини і слизові оболонки).

Симптоми дерматоміозиту

  • Зміни шкіри. Еритематозний висип на відкритих ділянках тіла (верхні повіки, щоки, зона декольте, над суглобами), може бути яскраво-фіолетового і червоного кольору. Висип (неоднорідний з ділянками некрозу шкіри (омертвіння)) часто є першою ознакою дерматоміозиту. Ущільнення шкіри в місцях висипу.
  • М'язова слабкість. Починається з больового синдрому у м'язах верхніх і нижніх кінцівок, м'язах шиї, який прогресує до симетричної слабкості м'язів плечового, тазового поясу і шиї. З'являються труднощі при підйомі з низького стільця, при сидінні в транспорті, піднятті рук вгору, причісуванні. Пацієнтові важко відірвати голову від подушки і повернутися в ліжку. З'являються зміна ходи і епізоди несподіваних падінь.
  • У більш розгорнутій стадії хвороби спостерігаються важкість при ковтанні їжі або виливання рідкої їжі через ніс.
  • М'язова слабкість повільно, неухильно прогресує, відпочинок або щадний режим не відновлюють м'язову силу.
  • Крім того, спостерігається ураження дрібних суглобів кистей, ліктьових і колінних — як при ревматоїдному артриті.
  • Ураження легень. Проявляється задишкою навіть при невеликих фізичних навантаженнях.
  • Ураження дрібних судин. Синдром Рейно — зміна кольору шкіри пальців на холоді.

У дітей запальний процес протікає більш гостро — з лихоманкою, яскравим почервонінням шкіри. Може розвинутися кальциноз (відкладення солей кальцію) м'яких тканин, відкладення кальцинатів в м'язовій тканині і сухожиллях, найбільш часто — в ділянці ліктьових і колінних суглобів, на сідницях, в місцях ін'єкцій. При пальпації дані ділянки щільні, в період появи — хворобливі.

Коли необхідна консультація ревматолога

Якщо Ви помітили наростання м'язової слабкості незалежно від фізичного навантаження і висип на відкритих ділянках шкіри — необхідна консультація ревматолога.

Причини розвитку

Причина дерматоміозиту невідома, захворювання має аутоімунний характер запалення — імунна система помилково атакує власні тканини організму.

Відбувається вироблення імунних комплексів, які викликають імунозапальний процес в м’язах, що призводить до порушення їх функцій з повільним прогресуванням м’язової слабкості.

Фактори ризику

  • Стать. Частіше хворіють жінки.
  • Вік. Жінки від 40 до 60 років. Діти у віці від 5 до 15 років.
  • Професія. Токсична дія хімічних речовин.
  • Гострі або хронічні бактеріальні та вірусні інфекції.
  • Ендокринні захворювання. Порушення функції щитоподібної залози.
  • Гормональні порушення, вагітність, клімакс.
  • Тривале перебування на сонці. Переохолодження.
  • Наявність онкопатології.

Ускладнення

  • Порушення ковтання. Ураження м'язів стравоходу.
  • Аспіраційна пневмонія. Через порушення ковтання їжі вміст шлунку може потрапляти в дихальні шляхи при вдиху, що призводить до розвитку важкої пневмонії.
  • Порушення дихання з розвитком задишкового синдрому за рахунок ураження м'язів грудної клітки і діафрагми, аж до зупинки дихання.
  • Відкладення кальцію. Відбувається у м'язах, шкірі і сполучній тканині (кальциноз).
  • Ураження судин. Синдром Рейно — ураження дрібних судин, проявляється побілінням шкіри пальців та носу на холод.
  • Серцево-судинні ураження. Запалення серцевого м’язу — міокардит, застійна серцева недостатність, аритмії серця (порушення правильного ритму серця).
  • Ураження нирок. Розвиток ниркової недостатності.
  • Підвищений ризик розвитку онкопатології.

Діагностика

Об'єктивний огляд: дозволить виявити наявність висипу, його характер, ущільнення шкіри в місцях висипу, болючість при пальпації м'язів плечового і тазового поясу, вираженість м'язової слабкості при присіданні на стілець, піднятті рук вгору, можливість самостійно піднятися з положення лежачи.

Дослідження суглобів може виявити хворобливі і набряклі суглоби, порушення їх функції. Вислуховування серця і легенів: визначить порушення серцевого ритму і наявність запальних ознак в легенях.

Лабораторні методи дослідження

  • Загальний аналіз крові: характерні для запалення ознаки не завжди виявляються.
  • Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня КФК — маркер ураження м'язів, печінкових трансфераз, СРБ, визначення маркерів ураження нирок.
  • Імунологічне дослідження крові: визначення специфічних маркерів імунного запалення м'язової тканини.
  • Біопсія шкіри і м'язів: може підтвердити діагноз дерматоміозиту, виключити інші системні аутоімунні захворювання.

Інструментальні методи дослідження

  • Рентгенографія органів грудної клітки. Наявність ознак ураження легень. На ранніх етапах захворювання може бути неінформативним методом дослідження.
  • Рентгенографія м'яких тканин. Визначить наявність кальцинатів (відкладення солей кальцію) шкіри і м'язів.
  • Комп'ютерна томографія легенів (КТ). Детальний метод дослідження легенів, інформативний на ранніх етапах захворювання.
  • Електроміографія. Дозволить підтвердити наявність запалення груп м'язів.
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Визначення наявності запалення м'язів. Може використовуватися на ранніх етапах захворювання.

Лікування дерматоміозиту

Для зменшення больового синдрому і запалення використовують нестероїдні протизапальні препарати, якщо до них немає протипоказів.

Основними препаратами є глюкокортикоїди (гормони) — швидко і ефективно пригнічують запальний процес у м'язах і шкірі. Доза глюкокортикоїдів залежить від активності запального процесу, можливе застосування високих доз у вигляді пульс-терапії. Прийом глюкокортикоїдів може бути тривалим, що вимагає спостереження у ревматолога.

За показаннями, індивідуально застосовується імуносупресивна терапія (метотрексат, азатіоприн, циклофосфан, плаквеніл).

В останні роки використовується імунобіологічна терапія — ритуксимаб (мабтера). Показання для призначення ритуксимабу — відсутність ефекту від традиційної терапії глюкокортикоїдами та цитостатиками.

Також альтернативно можливе внутрішньовенне введення імуноглобуліну за індивідуальними показаннями.

Хірургічне лікування застосовується для видалення хворобливих кальцинатів (відкладення солей кальцію), щоб запобігти рецидиву інфекції шкіри.

Допомога в домашніх умовах

  • Самостійно не приймати препарати без рекомендацій лікаря.
  • Своєчасно звернутися за медичною допомогою.

Профілактика

Специфічної профілактики дерматоміозиту не розроблено.

До неспецифічних методів профілактики рецидивів дерматоміозиту відноситься диспансерне спостереження ревматолога, контроль за прийомом препаратів.

Пацієнтам слід уникати факторів, що сприяють загостренню патологічного процесу (сонця, переохолодження, застуди, абортів, стресових ситуацій, контакту з хімічними речовинами, прийому лікарських препаратів, на які спостерігався розвиток побічних реакцій).

Жінкам слід уникати вагітності без дозволу ревматолога.

Велике значення також має раннє виявлення і лікування пухлинних процесів.

Санаторно-курортне лікування при дерматоміозиті не рекомендується.