Васкуліт обмежений шкірний

Шкірний васкуліт дрібних судин (лейкоцитокластичний васкуліт) — це запалення капілярів і венул дерми, опосередковане відкладенням у них імунних комплексів.

Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт зазвичай обмежується шкірними проявами.

Симптоми лейкоцитокластичного васкуліту

• Еритематозні плями.
• Пурпура на нижніх кінцівках та сідницях, що пальпується.
• Геморагічні везикули та пухирці.
• Пустули.
• Вузлики.
• Виразки з кірочками.
• Сітчасте ліведо.

Описані випадки зворотного феномену Кебнера, коли накладання тиснучої пов'язки після біопсії призводило до зникнення елементів висипу.

Зазвичай висип безсимптомний, але може свербіти, пекти або поколювати.

Коли необхідна консультація ревматолога

Варто підозрювати наявність шкірного васкуліту дрібних судин при певному поєднанні симптомів і результатів аналізів.

Системні симптоми лейкоцитокластичного васкуліту зустрічаються набагато рідше шкірних та включають:

• субфебрильну або фебрильну лихоманку;
• нездужання;
• втрату ваги;
• біль у м'язах та суглобах (досить поширений прояв).

Лейкоцитокластичний васкуліт у дітей разом із симптомами запалення суглобів, болем у животі, набряками та наявність крові у сечі і/або захворюванням нирок класифікують як IgA-асоційований васкуліт.

При системному червоному вовчаку лейкоцитокластичний васкуліт рідше є основною скаргою, але може розглядатися як початкова скарга. Ці пацієнти, ймовірно, матимуть також інші симптоми системного червоного вовчака.

У подібній ситуації необхідно обов’язково проконсультуватися у ревматолога.

Причини розвитку

Причина захворювання шкірного (лейкоцитокластичного) васкуліту до кінця невідома.

У 50% випадків лейкоцитокластичний васкуліт є ідіопатичним, тобто не має відомої причини.

Інфекції та ліки є найпоширенішими пусковими факторами розвитку вторинного лейкоцитокластичного васкуліту.

Постінфекційний лейкоцитокластичний васкуліт найчастіше спостерігається після стрептококової інфекції верхніх дихальних шляхів.

Інші інфекційні тригери включають: мікобактерії, золотистий стафілокок, хламідії, нейсерії, ВІЛ, вірусні гепатити В та С, сифіліс.

Певні лікарські препарати також асоціюються з лейкоцитокластичним васкулітом:

• антибіотики (бета-лактамні, еритроміцин, кліндаміцин, ванкоміцин, сульфаніламіди);
• сечогінні (фуросемід, тіазиди);
• антиаритміки (аміодарон, бета-блокатори);
• антикоагулянти (варфарин);
• уратзнижувальні (алопуринол);
• НПЗП;
• інгібітори ФНП-альфа;
• протисудомні (фенітоїн, вальпроєва кислота);
• антидепресанти (селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну);
• цукрознижувальні (метформін).

Прояви захворювання з’являються зазвичай через 1-3 тижні після початку прийому препарату.

Васкуліт також може бути вторинним при системних аутоімунних захворювань та злоякісних новоутвореннях.

Системні аутоімунні захворювання з проявами шкірного васкуліту включають:

• захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, синдром Шегрена);
• запальні захворювання кишківника;
• хвороба Бехчета;
• ревматоїдний артрит;
• кріоглобулінемічний васкуліт;
• IgA-асоційований васкуліт (пурпура Геноха-Шенлейна);
• гіпокомплементарна кропив'янка;
• ексудативна еритема.

Неопластичні або гематологічні тригери лейкоцитокластичного васкуліту:

• лімфоми;
• лейкози;
• солідні пухлини (аденокарцинома кишківника, рак легень).

Фактори ризику

Лейкоцитокластичний васкуліт зустрічається в осіб різного віку та обох статей, однак, як правило, він проявляється у дорослих. Поява шкірного васкуліту у пацієнта похилого віку завжди вимагає проведення ретельного онкоскринінгу.

Ускладнення

Рідкісними ускладненнями шкірного лейкоцитокластичного васкуліту є виразки шкіри, які можуть бути вторинно інфіковані.

Хоча догляд за ранами має вирішальне значення в лікуванні цих виразок, вони зазвичай не загоюються, якщо не застосовувати імуносупресивну терапію основного запального судинного ураження.

Смертність від лейкоцитокластичного васкуліту низька (близько 2%) і пов'язана із системним ураженням, а не лише з ураженням шкіри.

Приблизно у 90% пацієнтів спостерігається спонтанне зникнення уражень шкіри протягом декількох тижнів або місяців, а у решти 10% хвороба переходить у хронічну форму, яка триває в середньому від 2 до 4 років.

Артралгії без лихоманки можуть свідчити про хронізацію захворювання.

Діагностика

Лабораторні методи дослідження

Обстеження щодо наявністі основного захворювання слід проводити на підставі певних клінічних проявів.

Загальний аналіз крові, печінкові та ниркові проби, а також аналіз сечі рекомендується зробити принаймні один раз на початковому етапі діагностики.

Якщо є підозра на системне ураження, слід провести більш детальне обстеження, що включає:

• панель вірусних гепатитів;
• тестування на ВІЛ;
• антинуклеарні антитіла та більш специфічні антитіла до системного червоного вовчака та синдрому Шегрена;
• сироватковий комплемент;
• ревматоїдний фактор та АЦЦП;
• електрофорез сироваткових білків та кріоглобулінів тощо.

Інструментальні методи дослідження

• Біопсія шкіри передбачає взяття невеликого її зразка для обстеження під мікроскопом. Біопсія шкіри з прямою імунофлюоресценцією є вирішальним методом діагностики лейкоцитокластичного васкуліту.
• Рентгенографія грудної клітки для виявлення легеневого васкуліту та виключення туберкульозу легень.

Лікування лейкоцитокластичного васкуліту

Більшість випадків ідіопатичного шкірного лейкоцитокластичного васкуліту протікає в легкій формі і минає за допомогою підтримуючих заходів, таких як:

• підняття нижніх кінцівок;
• спокій;
• компресійні панчохи;
• антигістамінні препарати.

У хронічних або резистентних випадках можна застосовувати глюкокортикоїди впродовж 4-6 тижнів з поступовим зниженням дози і відміною препарату.

У важких випадках призначають імуносупресивні стероїд-зберігаючі засоби, такі як метотрексат, азатіоприн, мікофенолату мофетил, дапсон, циклофосфамід та внутрішньовенний імуноглобулін.

Якщо виявлено лікарський засіб, що спричинив васкуліт, його відміна має вирішальне значення у лікуванні.

У випадках лейкоцитокластичного васкуліту, пов'язаного з інфекцією, лікування інфекції зазвичай призводить до зникнення васкуліту.

Лейкоцитокластичний васкуліт, асоційований зі злоякісними пухлинами, покращується на тлі лікування пухлини.

Якщо лейкоцитокластичний васкуліт пов'язаний з основним системним захворюванням сполучної тканини або аутоімунним захворюванням, таким як системний червоний вовчак або ревматоїдний артрит, для його лікування та запобігання рецидивам необхідний більш ретельний контроль основного захворювання шляхом підсилення імуносупресивної терапії.