Хвороба Бехчета

Хвороба Бехчета рідкісне захворювання, яке призводить до запалення кровоносних судин будь-якої частини організму. Хвороба проявляється численними різноманітними симптомами, які можуть здаватися на перший погляд непов'язаними один з одним, особливо на початку захворювання, такими як виразки в порожнині рота та геніталіях, запалення очей, висипи та інші шкірні прояви. Лікування захворювання включає в себе прийом медикаментів для зменшення проявів хвороби, а також запобігання серйозних ускладнень, таких як сліпота.

Симптоми хвороби Бехчета

Симптоми хвороби Бехчета різноманітні. Вони можуть зникати і з'являтися заново, з часом можуть стати менш вираженими.

Частини тіла, що зазвичай уражаються хворобою Бехчета:

• Ротова порожнина. Хворобливі виразки у роті - найбільш поширена ознака захворювання. Вони починаються з піднятого круглого висипу у роті, швидко перетворюються на хворобливі виразки. Виразки зазвичай гояться через один-три тижні, часто рецидивують знову.
• Шкіра. Проблеми зі шкірою можуть бути різноманітними. У деяких людей можуть бути висипання у вигляді акне. У інших - червоні, підняті і чутливі на дотик вузли на шкірі, особливо нижніх кінцівок.
• Статеві органи. Розвиваються виразки на статевих органах. Виразки частіше зустрічаються на мошонці або вульві, зазвичай болючі і можуть залишати шрами.
• Очі. Хвороба Бехчета призводить до запалення судинної оболонки ока - увеїту. Увеїт проявляється почервонінням, болем і погіршенню зору в одному або обох очах.
• Суглоби. Найчастіше вражаються колінні суглоби у вигляді припухання і хворобливості, рідше - гомілковостопні, ліктьові та інші суглоби. Симптоми можуть тривати від одного до трьох тижнів і проходити самостійно.
• Судини. Запалення в кровоносних судинах (венах і артеріях) викликає почервоніння, біль і набряк в руках або ногах при їх закупорці (тромбозі). Запалення в великих артеріях може призвести до серйозних ускладнень, таких як аневризма судини.
• Травна система. Симптоми можуть бути різні, включаючи біль у животі, діарею і кровотечу.
• Головний мозок. Ураження судин головного мозку, частіше проявляється у вигляді головного болю, дезорієнтації, порушенням рівноваги і може закінчитися інсультом.

Коли необхідна консультація ревматолога

Запишіться на консультацію до ревматолога, якщо відчуєте які-небудь ознаки і симптоми, які можуть вказувати на хворобу Бехчета.

Причини розвитку

Ніхто точно не знає, що викликає хворобу Бехчета. Як і всі васкуліти, ця хвороба відноситься до аутоімунних. Імунна система організму помилково атакує власні здорові клітини. Вірогідно, певну роль відіграють генетичні та екологічні чинники. Було встановлено, що кілька генів пов'язані з розвитком цього захворювання. Деякі дослідники вважають, що віруси або бактерії можуть викликати хворобу Бехчета у людей, у яких є ці гени, що роблять їх більш сприйнятливими до захворювання.

Фактори ризику

• Вік. Найчастіше хвороба Бехчета розвивається у чоловіків і жінок у віці від 20 до 30 років, хоча діти і люди більш старших вікових груп також можуть бути схильні до цього захворювання.
• Регіон проживання. Люди з країн Близького і Далекого Сходу, таких як Туреччина, Іран, Японія і Китай, частіше мають це захворювання.
• Стать. Захворювання зазвичай більш виражено у чоловіків.
• Гени. Наявність певних генів пов'язано з більш високим ризиком розвитку хвороби.

Ускладнення

У разі несвоєчасному встановленню діагнозу або неадекватної терапії можуть розвиватися ускладнення хвороби. Наприклад, нелікований увеїт може привести до втрати гостроти зору або навіть сліпоти. У зв'язку з чим пацієнти з очними проявами хвороби Бехчета повинні регулярно відвідувати офтальмолога, адже лікування запобігає розвитку ускладнень.

Діагностика

Жодні лабораторні тести не можуть остаточно визначити хворобу Бехчета. Тому ревматолог покладається в першу чергу на виявлення симптомів характерних для захворювання. Часто потрібне проведення додаткового обстеження, дослідження аналізів крові, щоб виключити інші захворювання.

Встановлено критерії діагностики хвороби Бехчета, але вони не завжди дозволяють діагностувати хворобу, особливо на ранній стадії.

Класифікаційні критерії включають:

• Виразки у роті. У кожної людини з цим захворюванням в якийсь момент будуть виникати виразки в роті. Необхідна наявність виразок у роті, які виникали як мінімум три рази протягом 12 місяців для встановлення даного діагнозу.
• Також необхідно мати одночасно як мінімум два додаткових симптоми, таких як: генітальні виразки, запальні захворювання очей, хвороби шкіри у вигляді різної висипу або акнеподібних виразок, позитивний тест патергіі. Під час тесту стерильною голкою лікар робить прокол шкіри, а потім досліджує цю область через 1-2 дні. Якщо тест на патергію позитивний, на місці проколу утворюється невеликий червоний рельєф. Це вказує на те, що імунна система занадто гостро реагує на незначну травму.

Лікування хвороби Бехчета

Повного виліковування від хвороби на сьогоднішній момент не існує. При легкій формі захворювання ревматолог може запропонувати постійно використовувати ліки для контролю загострення. У деяких випадках немає необхідності приймати ліки між загостреннями.

Засоби, що використовують для лікування:

• Креми, гелі та мазі. Місцеві препарати з глюкокортикоїдами застосовують при шкірному і генітальному висипу, щоб зменшити запалення і біль.
• Ополіскувачі порожнини рота. Спеціальні засоби для полоскання ротової порожнини, що містять глюкокортикоїди та інші засоби, що зменшують біль у роті та дискомфорт.
• Краплі для очей. Краплі для очей, що містять глюкокортикоїди або інші протизапальні засоби, усувають ознаки запального процесу.

Системні методи лікування

Якщо місцеві ліки не допомагають, ревматолог може рекомендувати препарат колхіцин, який окрім контролю над захворюванням, одночасно зменшує ознаки артриту.

Важкі випадки хвороби Бехчета вимагають більш агресивного лікування і застосування таких препаратів:

• Глюкокортикоїди для контролю запалення. Глюкокортикоїди, такі як преднізолон, зменшують запальний процес. Побічні ефекти включають в себе збільшення ваги, печію, підвищення артеріального тиску і зменшення щільності кістки (остеопороз).
• Ліки, що пригнічують імунну систему (імуносупресанти). Імуносупресанти зменшують запалення припиненням агресивної відповіді імунної системи на здорові тканини. Група імуносупресивних препаратів, що допомагають в боротьбі з хворобою Бехчета, включає азатіоприн, циклоспорин і циклофосфамід. Оскільки ці ліки пригнічують активність імунної системи, тому вони збільшують ризик виникнення інфекцій у пацієнта. Інші можливі побічні ефекти включають в себе проблеми з печінкою, нирками, вплив на систему кровотворення.
• Ліки, які змінюють реакцію імунної системи. Інтерферон-альфа (Інтрон A) регулює активність імунної системи і самої запальної відповіді. Його можна використовувати окремо або з іншими препаратами, щоб допомогти контролювати шкірні прояви, біль в суглобах і запалення очей. Побічні ефекти: грипоподібні стани, такі як біль у м'язах, втома, лихоманка.
• Ліки, які блокують фактор некрозу пухлин (TNF), ефективні при лікуванні хвороби Бехчета, особливо у людей з більш вираженими або стійкими симптомами. У світі існує досвід щодо застосування інфліксимабу і етанерцепту при даному захворюванні.

Допомога в домашніх умовах

Непередбачуваність хвороби Бехчета може зробити її особливо неприємною. Відповідальна турбота про себе допоможе впоратися із захворюванням.

Спробуйте:

• Відпочинок під час загострень. Коли з'являються ознаки і симптоми, знайдіть час для себе. При необхідності скорегуйте свій розклад, щоб була можливість відпочити, коли це необхідно. Максимально скоротіть стресові фактори, тому що стрес може погіршити симптоми.
• Будьте активні, коли є на це енергія. Помірні вправи, такі як ходьба або плавання, можуть змусити відчувати себе краще в період між загостреннями. Вправи зміцнять тіло, допоможуть підтримувати рухливість суглобів і поліпшити настрій.
• Спілкування з іншими пацієнтами. Оскільки це захворювання є дуже рідкісним, часом можна відчувати самотність і відчуженість. Дізнайтеся про групи підтримки, вони існують по всьому світу, і може вийде зустріти близького друга з таким же захворюванням в своєму регіоні. А також не забувайте про існуючі міжнародні форуми і чати, де можна познайомитися з іншими людьми, у яких є це захворювання.

Профілактика хвороби Бехчета

Специфічної профілактики на сьогоднішній день не розроблено, тому що до кінця не відомі причини виникнення захворювання і критерії діагностики, що дозволяють з більшою впевненістю підтвердити наявність захворювання.