Хвороба Хортона

Гігантоклітинний артеріїт (ГКА, син. хвороба Хортона) — це гранульоматозне запалення великих судин, а саме аорти та/або її основних гілок, переважно екстракраніальних гілок сонної артерії з частим ураженням скроневої артерії.

Симптоми гігантоклітинного артеріїту

Клінічні симптоми є результатом ішемії органів, васкуляризованих артеріями, звуженими запальним гранульоматозним процесом, а також генералізованої запальної реакції. Додатково, у ~50 % пацієнтів виявляються симптоми ревматичної поліміалгії, що можуть домінувати в клінічній картині.

Хвороба може вражати багато артерій. Залучення скроневих артерій та інших гілок артерій шиї є поширеним явищем і викликає типові клінічні симптоми так званої краніальної форми ГКА з запаленням артерій області голови. Залучення задніх циліарних артерій несе ризик серйозних очних ускладнень. Запалення аорти призводить до пізніх ускладнень. Часто залучаються пахвові артерії та гілки, що відходять від дуги аорти. Однак, ішемічні симптоми, пов'язані з запальним стенозом таких великих артерій, зустрічаються досить рідко, тоді в клінічній картині переважають симптоми генералізованої запальної реакції. Залучення артерій дистальніше плечових та клубових артерій є дуже рідкісним.

Захворювання, як правило, починається з сильного головного болю (⅔пацієнтів), характеристики якого є новими для пацієнта, та з гіперестезії шкіри голови — часто описуваної пацієнтами як «біль у волоссі» — що найчастіше виникає білатерально у скроневих ділянках або є генералізованим. Біль не знімається повністю знеболюючими препаратами. Може супроводжуватися набряком і болем по ходу скроневої артерії. У більшості пацієнтів спостерігаються системні симптоми — субфебрильна температура, нічна пітливість, слабкість, відсутність апетиту, втрата маси тіла. У зв'язку з ризиком втрати зору, розвиток якої можна попередити, підозру на ГКА треба розцінювати як невідкладний стан.

Інші симптоми:

• Очні симптоми (у ~30 %) — найзагрозливішою є сліпота в результаті запальної ішемічної нейропатії зорового нерва або (рідше) оклюзії центральної артерії сітківки. Втрата зору зазвичай починається з одного ока, проте за відсутності лікування, ризик втрати зору в іншому оці становить 50 % протягом 2 тиж. Такі симптоми, як диплопія (ішемія окорухових м’язів) та скороминуча сліпота (amaurosis fugax) вказують на ризик втрати зору. Типовим є периферичне обмеження поля зору. Наявність множинних офтальмологічних симптомів, пов’язаних із залученням різних артерій органа зору, збільшує ймовірність розвитку ГКА.
• Переміжна кульгавість нижньої щелепи — виникає в результаті ішемії жувальних м’язів при залученні гілок зовнішньої сонної артерії; може (іноді) вражати язик (рідше утворюються виразки) або м’язи, що беруть участь в акті ковтання, що, ймовірно, є причиною болю в шиї при ГКА. Переміжна кульгавість нижньої щелепи вказує на розповсюдженість ішемічних змін і корелює з підвищеним ризиком сліпоти.
• Неврологічні симптоми (до 30 %) — транзиторні ішемічні атаки або інсульти мозочка чи головного мозку, найчастіше в результаті ураження хребтових артерій, рідше множинні мононейропатії.
• У разі запалення аорти та її основних гілок — симптоми, подібні до хвороби Такаясу.

Причини розвитку та розповсюдженість

Середня захворюваність у Європі оцінюється у 12/100 000 серед населення віком >50-ти років — є найвищою у скандинавських країнах (>20/100 000) і найнижчою у Середземномор'ї. ГКА фактично не спостерігається у віці <50-ти років, а пік захворюваності припадає на 7-ме десятиліття життя. Жінки хворіють у 2–3 рази частіше, ніж чоловіки.

Етіологія та патогенез недостатньо вивчені. В індукуванні аутоімунного процесу мають значення екологічні (середовищні), інфекційні та генетичні фактори. Запальний процес, що виникає в артеріях призводить до звуження або непрохідності судин, що в свою чергу призводить до ішемії органів та тканин.

Коли потрібна консультація ревматолога

Якщо ви стали помічати у себе часті головні болі, які не проходять навіть після прийому знеболюючих, прогресуючу втрату зору, появу випинання артерій на скронях, біль при жуванні та мали епізоди транзиторних ішемічних атак, повторні ішемічні інсульти – варто якнайшвидше звернутись на консультацію до ревматолога. Правильно встановлений діагноз та призначене лікування – ключ до покращення самопочуття та одужання.

Фактори ризику гігантоклітинного артеріїту

До факторів ризику цього захворювання відносяться:

• генетична схильність;
• інфекції, інтоксикації, стреси;
• негативні фактори навколишнього середовища;

Діагностика гігантоклітинного артеріїту

Лабораторні дослідження

Підвищена концентрація гострофазових показників (СРБ) у сироватці крові, прискорена ШОЕ (часто >100 мм/год, нормальний результат дуже рідкісний, але не виключає діагнозу), реактивний тромбоцитоз, анемія хронічного запалення, незначно підвищена активність амінотрансфераз та лужної фосфатази в сироватці (у ~30 % пацієнтів).

Візуалізаційні дослідження

У всіх пацієнтів слід прагнути підтвердження діагнозу артеріїту, і особливо корисними в цьому відношенні є візуалізаційні дослідження. Залежно від локалізації симптомів проводиться УЗД з доплерівським дослідженням, КТ-ангіографія, МРТ або ПЕТ.

Ці дослідження можуть виявити ознаки запалення судинної стінки або його ускладнення — звуження або оклюзію уражених артерій, аневризми, розшарування аорти чи інших артерій. Швидкий діагностичний алгоритм для ГКА базується на УЗД артерій, особливо скроневих та пахвових.

Гістологічне дослідження

Виконання біопсії скроневої артерії має діагностичне значення, подібне до візуалізаційних тестів. Слід прагнути її проведення у всіх пацієнтів із непереконливими результатами інших тестів. Виконання біопсії пізніше, ніж через 1–2 тиж. після початку лікування, значно знижує її чутливість. Діагностичний критерій ГКА — наявність мононуклеарних інфільтратів, які можуть утворювати гранульоми, або наявність гігантських клітин (рідше спостерігаються). Однак негативний результат біопсії не виключає ГКА.

Консультація суміжних спеціалістів за потребою: невролога, офтальмолога, судинного хірурга.

Ускладнення гігантоклітинного артеріїту

Найбільш частими та необоротними ускладненнями даного захворювання є сліпота та прогресуюча неврологічна симптоматика (інсульти, інфаркти), що може призводити до летального наслідку.

Лікування

Цілями лікування є уникнення сліпоти та досягнення ремісії ГКА з найменшими можливими побічними ефектами. Основним методом терапії є використання глюкокортикоїдів. У хворих з недостатнью відповіддю на глюкокортикоїди або рецидивами захворювання, а також у людей із особливо високим ризиком розвитку ускладнень (напр., внаслідок цукрового діабету, серцево-судинних захворювань, катаракти або остеопорозу), слід розглянути додавання тоцилізумабу або метотрексату.

Допомога в домашніх умовах

При появі вираженого больового синдрому можливе використання нестероїдних протизапальних препаратів – ібупрофен або парацетамол у терапевтичних дозах.

Профілактика

Специфічної профілактики даного захворювання не існує.

До неспецифічних методів профілактики відноситься:

• здоровий спосіб життя;
• раціональне харчування;
• відпочинок;
• нормалізація сну;
• уникнення стресів;
• вчасне лікування вогнищ хронічної інфекції;
• регулярні профілактичні огляди у лікаря.