Хвороба Такаясу

Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт, хвороба відсутності пульсу, оклюзивна тромбоаортопатія, синдром дуги аорти, артеріїт Такаясу) — це хронічне, часто рецидивуюче запальне захворювання аорти та її основних гілок (перш за все підключичних і сонних артерій), що викликає оклюзію (закупорку) судин.

Нерідко дане захворювання призводить до утворення аневризм і / або стенозу аорти. Найчастіше хвороба Такаясу вражає молодих жінок.

Симптоми хвороби Такаясу

Захворювання починається із симптомів системної запальної відповіді:

• підвищення температури тіла;
• білю в м’язах і суглобах;
• втрати апетиту;
• зниження маси тіла і нічної пітливості.

Далі з’являються ознаки ураження судин:

Верхні кінцівки: слабкість і біль в руках під час руху, зниження або відсутність пульсу на одній або обох руках, похолодання кистей, різниця в артеріальному тиску на здоровій та ураженій руці, хворобливість в зоні проекції артерій;

Нижні кінцівки: можливі болі в литкових м’язах при ходьбі.

Нервова система: запаморочення, непритомність, головний біль, зниження пам’яті і загальної працездатності, похитування при ходьбі.

Очі: знижується гострота зору, з’являється двоїння в очах.

Серце: спостерігається погіршення кровопостачання серцевого м’яза.

Черевна порожнина: болі в животі, нудота і блювання. Можливі ректальні кровотечі.

Підвищення артеріального тиску.

Дихальна система: задишка, кашель, болі в грудній клітці.

Сечовидільна система: поява крові та білка в сечі (гематурія, протеїнурія).

Коли необхідна консультація ревматолога

Варто звернутися до ревматолога при неможливості виміряти артеріальний тиск на одній або обох руках, суттєве підвищення артеріального тиску, а також якщо пульс більш виражений на одній руці або нозі в порівнянні з іншою.

Причини розвитку

Справжня причина розвитку хвороби Такаясу невідома. Виділяють мультифакторну теорію виникнення хвороби, в якій провідну роль віддають вірусам, перебоям в роботі імунітету, генетичній схильності.

Під їх впливом в організмі людини утворюються аутоантитіла до власних судин, що призводить до їх запалення, склерозування і порушення роботи органів і систем.

Фактори ризику

• Вакцинація живими вакцинами (вакцинація може проводитися тільки в період повної ремісії захворювання, при тривалому її збереженні та за індивідуальним графіком).
• Інсоляція (перебування на сонці).
• Вживання алкоголю і нікотину.
• Зміна клімату.
• Переохолодження (в тому числі купання у водоймах).
• Фізичні та психологічні травми.
• Лікування імуномодуляторами.

Ускладнення

При прогресуванні хвороби Такаясу можливий розвиток серйозних ускладнень:

• інсульт;
• інфаркт міокарда;
• ниркова недостатність;
• хронічна серцева недостатність;
• утворення тромбу;
• аневризми аорти;
• розрив аортальної стінки.

Діагностика

Лабораторні методи дослідження

Лабораторні тести неспецифічні і не допомагають встановити діагноз, але дозволяють підтвердити наявність запалення.

Клінічний аналіз крові — діагностується анемія, збільшення кількості тромбоцитів, іноді відзначається підвищення числа лейкоцитів, підвищення швидкості осідання еритроцитів.

Імунологічне дослідження крові — визначення кількості Т- і В-лімфоцитів, циркулюючих імунних комплесів, HLA-антигенів.

Інструментальні методи дослідження

Комп’ютерна ангіографія (артеріографія) — візуалізує патологічні процеси на ранній стадії захворювання, підтверджує діагноз, оцінює ступінь ураження судин в динаміці.

Магнітно-резонансна ангіографія не потребує введення контрастної речовини. Ця процедура дозволяє визначити наявність аневризм, місця звуження артерій і потовщення стінок судин.

Лікування хвороби Такаясу

Для зниження інтенсивності запальної реакції необхідним є призначення глюкокортикоїдів. Дозу глюкокортикоїдів поступово знижують і в результаті прийом препарату припиняють, оскільки, особливо в разі тривалого прийому, можливі серйозні побічні ефекти.

Іноді призначають інші препарати, що пригнічують функції імунної системи (імунодепресанти), наприклад, метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід, мікофенолату мофетилу, тоцилізумаб.

Якщо медикаментозна терапія не дає достатнього ефекту, то для відновлення кровотоку в тканини може знадобитися хірургічне втручання, зазвичай — операція шунтування.

Показання включають такі:

• недостатність аортального клапана;
• стеноз коронарних артерій, що викликає захворювання коронарної артерії або ішемічну кардіоміопатію;
• розшарування збільшеної аневризми аорти;
• важка вторинна гіпертензія на тлі стенозу ниркової артерії, що не піддається лікуванню;
• ішемія кінцівок, яка перешкоджає нормальній повсякденній діяльності;
• ішемія головного мозку;
• коарктація аорти;
• неможливість достовірно виміряти артеріальний тиск (на будь-якій з кінцівок).

Допомога в домашніх умовах

• Обмеження психоемоційних і фізичних навантажень.
• Зменшення контактів для зниження ризику розвитку інфекційних захворювань.
• Запобігання інсоляції і впливу ультрафіолетового опромінення (використання сонцезахисних кремів, носіння одягу, що максимально закриває шкіру та головних уборів з полями). Індивідуальний підхід до вакцинації.
• Профілактика хвороби Такаясу Контроль артеріального тиску.
• Профілактика тромбоутворення, при необхідності призначення антикоагулянтної терапії.
• Своєчасне лікування захворювань серцево-судинної системи.
• Необхідно скласти розклад регулярних відвідувань лікаря, за допомогою яких можна буде контролювати можливе прогресування захворювання.