Панікуліт

Панікуліт (запалення підшкірної жирової клітковини) є відносно рідкісним захворюванням, яке зазвичай проявляється запальними вузликами або бляшками. Існує велика різноманітність підтипів панікуліту, включаючи панікуліти, пов’язані з інфекцією, зовнішніми ураженнями, злоякісними новоутвореннями та запальними захворюваннями.

Підтипи панікуліту

Більшість паннікулітів можна віднести до однієї з кількох етіологічних категорій. Ці категорії перераховані нижче:

• Запальні розлади.
• Інфекція.
• Травма.
• Відкладення.
• Патологія ферментативних систем.
• Злоякісна пухлина.

Клінічна картина

Запальні розлади

Вузлувата еритема (ВЕ)– вузлувата еритема найчастіше зустрічається у молодих жінок і зазвичай проявляється у вигляді болісних вузликів на гомілках .Вузлики також можуть виникати на стегнах і передпліччях. На відміну від багатьох інших типів паннікуліту, поява виразок зустрічається рідко. Супутніми симптомами є артралгії, лихоманка та нездужання.Патогістологічне дослідження виявляє септальний панікуліт з переважно лімфоцитарним або змішаним запальним інфільтратом і потовщеними перегородками. Основними причинами виникнення ВЕ є інфекції, запальні захворювання кишечника, саркоїдоз, оральні контрацептиви, вагітність та інші фактори були пов’язані з вузлуватою еритемою. Іноді причину встановити не вдається.

Ліподерматосклероз/склерозуючий панікуліт. Ліподерматосклероз, також відомий як склерозуючий панікуліт, є формою панікуліту, яка зазвичай виникає на тлі венозної недостатності. Характерними проявами є затверділі бляшки з супутньою еритемою, набряком і гіперпігментацією на одній або обох гомілках (часто в медіальній частині). На ногах зміни можуть мати вигляд, що нагадує перевернуту пляшку вина або ніжку піаніно. Гістопатологічні знахідки при ліподерматосклерозі включають основні ознаки застійного дерматиту. Знахідки на рівні підшкірної жирової клітковини відрізняються в залежності від стадії захворювання. Ураження на пізній стадії включають потовщення, фіброзні перегородки, жирову атрофію та запальний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів і пінистих макрофагів.

Вовчаковий панікуліт – вовчаковий панікуліт (також відомий як глибокий вовчак) є рідкісною формою панікуліту з характерним розподілом уражень. У хворих зазвичай розвиваються еритематозні вузлики в місцях, які часто не зустрічаються при інших паннікулітах, включаючи плечі, обличчя, шкіру голови та сідниці. Можуть виникати одночасні ураження дискоїдного червоного вовчака. Системний червоний вовчак зустрічається у меншості пацієнтів. Патогістологічне дослідження виявляє лобулярний лімфоцитарний панікуліт, який часто демонструє лімфоїдні фолікули. Можуть бути наявні гістопатологічні ознаки дискоїдного вовчака. Пряма імунофлюоресценція шкіри часто позитивна з лінійним відкладенням імуноглобуліну M (IgM) і C3 на шкірно-епідермальному з’єднанні, але зазвичай не потрібна для діагностики .

Вузликовий шкірний поліартеріїт – вузликовий шкірний поліартеріїт (також званий «шкірний артеріїт») є первинною формою васкуліту, що залучає судини в перегородках підшкірної жирової клітковини. Більш точним терміном для цього варіанту може бути «переважно шкірний вузликовий поліартеріїт», оскільки також може мати місце ураження внутрішніх органів. Пацієнти, як правило, мають ніжні підшкірні вузлики, які часто виразкуються, і пов’язане з ними ліведо рацемоза. Також можуть спостерігатися загальні симптоми (артралгії, міалгії, нездужання та втома) і периферична нейропатія.

При дослідженні патологічних препаратів з ранніх вогнищ виявляється нейтрофільний васкуліт артерій і артеріол підшкірних перегородок. Захворювання часто має хронічний перебіг, який може характеризуватися періодами загострень і клінічних ремісій. Супутніми патологіями, пов’язаних із вузликовим поліартеріїтом шкіри, включають стрептококову інфекцію, запальне захворювання кишечника та вірусні гепатити В і С .

Індуративна еритема – індуративна еритема зазвичай виникає у жінок молодого та середнього віку і проявляється у вигляді вузликів на задній частині гомілки. На відміну від вузлуватої еритеми, виразка є поширеним явищем. Хоча існує добре встановлений зв’язок із туберкульозом, індуративна еритема може бути ідіопатичною або пов’язаною з іншими інфекціями чи ліками .

Інфекція

Інфекційний панікуліт – зазвичай проявляється переважно лобулярним панікулітом, який може бути спричинений бактеріальними, мікобактеріальними, грибковими, протозойними або вірусними інфекціями . Він може виникнути в результаті гематогенної дисемінації мікроорганізмів з вогнища інфекції або прямого зараження. Поява уражень залежить від основної причини та тяжкості інфекції, починаючи від млявих вузликів і закінчуючи гострими флюктуаційними абсцесами. Люди з ослабленим імунітетом мають підвищений ризик розвитку інфекційного панікуліту. Для діагностики використовують мікробіологічні дослідження та специфічні гістопатологічні фарбування.

Травма

Травматичний панікуліт – цей вид панікуліту може виникнути на місці ушкодження тупими предметами. Наприклад, незначна травма гомілки може призвести до розвитку ніжних підшкірних вузликів. Патогістологічне дослідження виявляє кістозні утворення в жировій клітковині, фіброз і крововиливи, а також периферичний лімфогістіоцитарний запальний інфільтрат.

Холодовий панікуліт – може виникнути в будь-якій віковій групі, але найчастіше зустрічається у дуже маленьких дітей, у яких його іноді називають «панікулітом ескімо». Пацієнти мають еритематозні вузлики та бляшки на місці холодової травми . Щоки є поширеним місцем ураження. Спонтанне одужання зазвичай відбувається протягом кількох тижнів. Гістопатологічні знахідки включають переважно лобулярний лімфогістіоцитарний інфільтрат.

Штучний (ін’єкційний) панікуліт – це форма панікуліту, яка виникає в результаті ін’єкції сторонніх речовин у підшкірний жир. Штучний панікуліт слід розглядати, коли ураження знаходяться в нетипових місцях або мають незвичайну форму. Деякі випадки є наслідком невдалих ін’єкцій медичних препаратів, інші випадки є результатом неналежного введення речовин для косметичних цілей або ін’єкцій шкідливих речовин. Клінічні прояви залежать від типу та кількості введеної речовини. У пацієнтів можуть бути запальні вузлики або бляшки, а також можуть розвинутися абсцеси. Гістопатологічні результати також варіабельні. У деяких випадках сторонній матеріал можна ідентифікувати на патологічних зрізах .

Відкладення

Кальцифілаксія – є незвичайним, небезпечним для життя розладом, який найчастіше виникає на тлі кінцевої стадії ниркової недостатності. Пацієнти мають болючі вузлики та бляшки, з подальшим розвитком болючої ішемічної пурпури та шкірним некрозом. Часто уражаються ділянки з великою кількістю жирової тканини, такі як стегна і сідниці. Гістопатологічні результати є специфічними, демонструючи відкладення кальцію в стінках судин у ретикулярній дермі та підшкірній жировій клітковині. Виявляються також некроз жирових часточок, кальцифікація жиру та змішаний запальний інфільтрат.

Подагра – рідко в осіб з гіперурикемією утворюються відкладення кристалів уратів у підшкірній жировій клітковині, що призводить до розвитку еритематозних затверділих підшкірних бляшок . Частіше уражаються нижні кінцівки. Патогістологічне дослідження виявляє голчасті кристали та гранулематозний запальний інфільтрат з багатоядерними гігантськими клітинами.

Ферментативні причини

Панкреатичний панікуліт – панкреатичний панікуліт (також відомий як жировий некроз підшлункової залози та ферментативний панікуліт) є рідкісним, переважно лобулярним панікулітом, який іноді розвивається в осіб із захворюваннями підшлункової залози . Найбільш поширеними асоційованими захворюваннями є гострий і хронічний панкреатит. Причина розладу невідома, але розглядається роль вивільнення агресивних панкреатичних ферментів. Ніжні запальні вузлики зазвичай розвиваються на дистальних відділах нижніх кінцівок, хоча можуть вражатись інші ділянки. Вузлики виразкуються і з них потім витікає масляниста коричнева рідина, що утворюється внаслідок некрозу адипоцитів. Цей вид панікуліту часто супроводжуть явища гострого артриту.

Панікуліт з дефіцитом альфа-1 антитрипсину - це рідкісна форма панікуліту, яка зустрічається лише у осіб з генетичним дефіцитом альфа-1 антитрипсину . Провокуючим фактором у виникненні ураженнь часто є травма. Підшкірні вузлики можуть виникати на обличчі, тулубі або кінцівках. Вогнища переважно виникають на нижній частині тулуба та стегнах.

Злоякісні пухлини

Підшкірна лімфома. Певні лімфоми, насамперед асоційовані з фенотипом цитотоксичних Т-клітин і рідше з типом NK/T-клітин, можуть призводити до значного ураження підшкірної жирової клітковини. Підшкірна Т-клітинна лімфома, подібна до панікуліту, є одним із таких захворювань. Зазвичай у пацієнтів спостерігаються безболісні вузлики або бляшки на кінцівках, тулубі чи обличчі, які можуть супроводжуватися загальними симптомами (наприклад, втратою ваги, лихоманкою та втомою).

Коли потрібна консультація ревматолога

Якщо ви помітили у себе появу підшкірних вузликів, які болісні при пальпації, обмежені зоною гіперемії, які згодом перетворюються у виразки, атрофію шкіри – слід якомога швидше звернутись на консультацію до ревматолога. Вчасно і правильно встановлений діагноз гарантує швидке одужання без ускладнень.

Причини виникнення та фактори ризику

Причина хвороби невідома. Фактори, що можуть впливати на появу симптомів:

• фізичні фактори (травми), також пов'язані із навмисним пошкодженням шкіри та підшкірної жирової клітковини хворого (проколи, пошкодження)
• хімічні речовини із місцевою токсичною дією;
• біохімічні порушення в організмі (дефіцит α1-антитрипсину, підвищення активності панкреатичних ферментів);
• інфекції.

Діагностика

Оскільки запальні вузлики та бляшки виникають при різних формах панікуліту, а також при інших захворюваннях, діагностувати конкретну форму панікуліту лише на основі огляду ураженої ділянки зазвичай важко. Анамнез пацієнта та оцінка додаткових клінічних ознак, таких як виразка, атрофія, склероз і сітчасте ліведо, можуть бути корисними для діагностики.

Біопсія

Біопсія може надати цінну інформацію для діагностики та показана у випадках, коли діагноз невизначений, або для підтвердження діагнозу у випадках, коли панікуліт має неочікуваний та нестандартрий клінічний перебіг. Біопсія стає в нагоді, коли виявлені ознаки, характерні для конкретної форми панікуліту. Однак гістопатологічні результати часто неоднозначні. У багатьох випадках для встановлення правильного діагнозу потрібна клінічна кореляція та ретельний аналіз диференціальної діагностики.

Спеціальні дослідження

Удеяких випадках для встановлення діагнозу можуть знадобитися додаткові дослідження, окрім клінічної оцінки та звичайного патогістологічного дослідження. Коли в диференціальній діагностиці є інфекція, зазвичай показані дослідження на виявлення певних збудників і гістологічне фарбування мікроорганізмів. При підозрі на злоякісне утворення можуть знадобитися спеціальні дослідження для визначення типу клітин (імуногістохімія). У випадках панікуліту, коли діагноз непростий, зразок тканини слід поляризувати, щоб знайти сторонній матеріал.

Додаткові тести

Пацієнтів слід обстежити на наявність супутніх діагнозів, таких як : панкреатит, туберкульоз, дефіцит альфа-1 антитрипсину та аутоімунні захворювання. Якщо встановлюється діагноз такий, як вузлувата еритема або некроз підшкірної жирової клітковини новонародженого (гіперкальціємія), додаткове обстеження виконується за показаннями.

Лікування

На сьогоднішній день чіткого алгоритму лікування панікуліту не розроблено. Гарний клінічний ефект спостерігається від поєднання глюкокортикоїдів та цитостатиків. Також використовуються гепатопротектори, антиоксиданти, ангіопротектори тощо. Також є дані щодо застосування біологічної терапії.

Хірургічне лікування категорично не показане, існують ризики сповільненого загоєння рани та розповсюдження вузлів.

Ускладнення

• При тривалому існуванні вузлів і агресивному перебігу хвороби можуть виникати нориці, виразки, склерозування вузлів з розвитком кальцинозу.
• При залученні в процес жирової клітковини внутрішніх органів і відсутності адекватного лікування існує ризик виникнення артритів, перфорації кишечника, ураження кісткового мозку.

Допомога в домашніх умовах

При появі больового синдрому використовувати нестероїдні протизапальні препарати (Ібупрофен або парацетамол).

Також треба дотримуватись ліжкового режиму при наявності болючих вузлів на нижніх кінцівках.