Еозинофільний гранульоматоз із поліангіїтом

Еозинофільний гранульоматоз із поліангіїтом (синдром Черджа-Стросс) – запалення кровоносних судин дрібного та середнього калібру із пошкодженням відповідного органу. Захворювання найчастіше зустрічається серед дорослих з астмою, алергічним ринітом, носовими поліпами або їх поєднанням в анамнезі. Хвороба починає проявлятися приблизно у віці 38-49 років.

Симптоми еозинофільного гранульоматозу з поліангіїтом

Загальні прояви — лихоманка, слабкість, втрата апетиту, схуднення, біль в суглобах, рідше – артрити, біль у м’язах. На цьому фоні розвиваються ураження органів з багатим кровопостачанням: легень, серця, нервової системи, шкіри, ШКТ, нирок.

Ураження дихальної системи. Алергічний риніт може бути першим проявом захворювання, зберігається протягом багатьох років, часто ускладнюється поліпозом носу і рецидивними інфекційними синуситами. Ураження нижніх дихальних шляхів характеризується поступовим розвитком синдрому бронхіальної астми (в > 95 %; зазвичай тяжка). Нервова система — ураження периферичних відділів нервової системи проявляється множинними мононевритами, симетричною полінейропатією.

Симптоми центральної нервової системи проявляються рідко. Нирки рідко залучаються до патологічного процесу. Найчастіше діагностується вогнищевий гломерулонефрит, що супроводжується артеріальною гіпертензією. Ураження серцево-судинної системи спостерігається у вигляді перикардиту, коронариту, інфаркту міокарда, міокардиту, можливе залучення до патологічного процесу ендокарду.

Шкірні зміни можуть виникнути у будь-якому періоді захворювання, але характер їх неспецифічний. Шкірний синдром відрізняється поліморфізмом. На шкірі хворих можна виявити петехії, пурпуру, еритему, кропивницю, шкірні некрози, сітчасте ліведо, підшкірні вузлики.

З боку шлунково-кишкового тракту діагностується еозинофільний гастроентерит, який проявляється болем у животі, діареєю. Еозинофільний гастроентерит може передувати розвитку васкуліту. Коли необхідна консультація ревматолога слід відвідати ревматолога у разі появи слабкості та лихоманки, що поєднуються з хворобливістю в суглобах та/або м'язах, зниженням апетиту, а також за наявності затяжного риніту та висипу на шкірі.

Причини розвитку

Причину еозинофільного гранульоматозу з поліангіїтом не встановлено. Розвиток може бути опосередкований алергічним механізмом. Синдром виникає у пацієнтів з астмою, що почалася у дорослих, алергічним ринітом, назальним поліпозом чи поєднанням цих ознак.

Фактори ризику

Передбачуваними факторами ризику розвитку цього синдрому є інфекції (вірусні, бактеріальні та ін.), професійні шкідливості. В ряді випадків еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом виникав після вакцинації, сенсибілізації організму (алергічні захворювання, лікарська непереносимість), застосування антибіотиків, сульфаніламідів, препаратів миш'яку, хінідину, солей золота, йодидів, а також внаслідок перенесеного стресу, переохолодження, інсоляції, вагітності та пологів. У більшості хворих виявлено генетичну схильність.

Ускладнення

Можливі ускладнення з боку серцево-судинної системи: недостатність кровообігу, інсульт. Ураження центральної нервової системи у частини хворих проявляється у вигляді енцефалопатії, гіперкінезу, інсульту, психічних розладів. На тлі розвитку хвороби можливе виникнення шлунково-кишкової кровотечі та перфорації (прободіння) стінки кишки, а отже – перитоніту та кишкової непрохідності.

Рідко спостерігається обструктивна уропатія внаслідок звуження сечоводу або присутності гранульом у простаті.

Діагностика

Лабораторні методи дослідження

Клінічний аналіз крові– нормоцитарна анемія, еозинофілія периферичної крові (часто >1500/мкл), прискорення ШОЕ та підвищення СРБ.

Клінічний аналіз сечі – ознаки ураження нирок (еритроцитурія, протеїнурія).

Біохімічний аналіз крові – підвищення концентрації сечовини, креатиніну в сироватці крові при розвитку ниркової недостатності, гіпергаммаглобулінемія, РФ у низькому титрі, сироватковий IgЕ у підвищених концентраціях.

Інструментальні методи дослідження

Рентгенографія органів грудної клітки – легеневі інфільтрати частіше транзиторні, деструкція – рідко, плеврити (5-30%), збільшення лімфатичних вузлів у воротах легень визначаються остеосклероз, нерівність та/або нечіткість контуру кістки, деформація, остеофіти в місцях прикріплення. Колоноскопія – виявлення причини кровотечі.

Електрокардіографія (ЕКГ) – при залученні серцево-судинної системи (у тому числі для виявлення ішемічних змін). Біопсія легень – визначається гранульоматозне запалення дрібних судин, інфільтрати у навколосудинному просторі, що містять еозинофіли.

Біопсія нирок – фокальний чи сегментарний гломерулонефрит, імунні комплекси виявляють рідко.

Лікування еозинофільного гранульоматозу з поліангіїтом

Лікування еозинофільного гранульоматозу з поліангіїтом залежить від тяжкості захворювання. При мультиорганному ураженні потрібен мультидисциплінарний підхід, що часто включає допомогу ревматолога, оториноларинголога, пульмонолога та нефролога.

Традиційно основа лікування – високі дози системних глюкокортикоїдів та імуносупресори (азатіоприн, циклофосфан, метотрексат, мофетилу мікофенолат). Глюкокортикоїди дозволяють зменшити інтенсивність запалення.

При ураженні життєво важливих органів виникає потреба у призначенні імуносупресорів. Після зняття симптомів дозу препаратів поступово знижують. При необхідності курс лікування препаратами відновлюють. При ураженні нирок та наявності ниркової недостатності може знадобитися пересадка нирок.

Допомога в домашніх умовах

• Слід дотримуватись дієти з низьким вмістом натрію (< 2 г/день).
• Рекомендовано відмовитись від куріння.
• Визначити цільовий показник здорової ваги та намагатись його підтримувати.

Хворим, які страждають на еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом, слід отримати якомога більше інформації про це захворювання. Це дозволить своєчасно виявляти будь-які нові симптоми та негайно повідомляти про це лікаря.

Профілактика еозинофільного гранульоматозу з поліангіїтом

Первинна профілактика еозинофільного гранульоматозу з поліангіїтом не розроблена. Вторинна профілактика полягає у проведенні своєчасної та адекватної підтримуючої терапії та вакцинації.