Дифузний еозинофільний фасциїт

Дифузний еозинофільний фасциїт (ДЕФ) – запальне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням фасції із залученням у процес шкіри, підшкірної клітковини, м’язів і внутрішніх органів. Це досить рідкісне ревматичне захворювання.

Симптоми дифузного еозинофільного фасциїту

Найхарактернішими симптомами ДЕФ є набряк кінцівок, підшкірна індурація і склероз, симптом «лимонної кірки» на медіальній частині кінцівок, обмеження рухливості суглобів, підвищення температури тіла.

За декілька днів гостро або підгостро виникають помірне підвищення температури тіла, загальна слабкість, артралгії, раптово або поступово – болючий щільний набряк шкіри, який локалізується здебільшого на тильній поверхні кистей, стоп, передпліч або на бокових поверхнях гомілок. Шкіра обличчя і пальців залучається у патологічний процес рідко.

Вогнища ураження шкіри можуть бути поодинокими і множинними, симетричними і асиметричними. Індуративні зміни у шкірі супроводжуються відчуттям набухання і щільності кінцівок, стягуванням, незначним свербінням шкіри. Запальний процес у частини хворих може поширюватися не тільки на фасції, а й на м’язи, сухожилля, синовіальні оболонки і, як результат, призводити до обмеження рухливості у суглобах, а інколи до їх контрактур.

При ДЕФ власне шкіра суттєво не змінюється, але в межах вогнищ уражень вона виглядає натягнутою, блищить, іноді має ділянки помірної гіперпігментації і гіперкератозу, також може мати вигляд «лимонної кірки» на медіальних поверхнях кінцівок при максимальному їх розгинанні. Останній симптом свідчить про залучення в патологічний процес м’язів і фасцій.

Коли необхідна консультація ревматолога

Якщо ви помітили у себе ущільнення, гіперпігментацію, відчуття стягнення шкіри, обмеження рухів в суглобах, набряк кінцівок, що супроводжується підвищенням температури тіла – варто звернутись на консультацію до ревматолога. Правильно встановлений діагноз та підібране лікування – ключ до покращення самопочуття та одужання.

Причини розвитку

Етіологія еозинофільного фасциїту - невідома, а патогенез вивчений недостатньо. Пацієнти з цим захворюванням часто мають в анамнезі тяжкі фізичні навантаження або роботу протягом 1 -2 тижнів до початку симптомів. Крім того, токсичні, екологічні фактори, деякі препарати, чоловіча стать також можуть бути причиною розвитку ДЕФ.

Фактори ризику

До факторів ризику даного захворювання належать:

• чоловіча стать;
• роль інфекційного агенту;
• травма та фізичне перенавантаження;
• прийом деяких лікарських препаратів;
• фактори навколишнього середовища.

Ускладнення

До ускладнень даного захворювання належать:

• склерозування шкіри, підшкірної жирової клітковини;
• гіпо/атрофія м’язів;
• контрактури суглобів.

Діагностика

При лабораторному обстеженні у крові хворих на ДЕФ виявляють високу еозинофілію (від 10 до 30 %), лейкопенію з нейрофілією, лімфоцитозом, збільшену ШОЕ (до 30 мм/год). У протеїнограмі 90% хворих виявляють гіпергаммаглобулінемію. Для хворих на ДЕФ характерна нормалізація еозинофілії крові та ШОЕ під впливом глюкокортикоїдної терапії.

Діагностичне значення також має біопсія всього комплексу уражених при ДЕФ тканин:

• шкіри;
• підшкірної клітковини;
• фасції;
• м'язи.

При цьому характерні патоморфологічні зміни в фасції – значне потовщення з ознаками запалення і фіброзу.

Для діагностики даного захворювання також використовують МРТ, імуногістохімічні дослідження.

З метою виключення паранеопластичного характеру склеродермоподібних змін шкіри рекомендується профілактичний огляд, який включає в себе: проведення фіброгастроскопії, колоноскопії, мультиспіральної комп’ютерної томографії (МСКТ) органів грудної клітки, ультразвукове дослідження (УЗД) передміхурової залози.

Лікування дифузного еозинофільного фасциїту

Дифузний фасциїт лікується особливо ефективно на ранніх стадіях. Важливо своєчасно виявити хворобу.

Терапія пероральними глюкокортикоїдами є першим вибором, починаючи з 20–30 мг/добу. Пацієнтам, які не реагують на терапію глюкокортикоїдами, призначають цитостатичну терапію (циклоспорином , мофетіла мікофенолатом, циклофосфамідом або метотрексатом). Також вважаються ефективними призначення псоралену і ультрафіолету А (ПУВА-терапія) та інші методики з використанням ультрафіолетових променів.

Допомога в домашніх умовах

При підвищенні температури тіла вище 38.5*С використовуйте нестероїдні протизапальні препарати – ібупрофен в дозі 1200-1800 мг/добу або парацетамол у дозі 1000 - 1500 мг/добу.

Профілактика дифузного еозинофільного фасциїту

Специфічної профілактики даного захворювання – не існує.

До неспецифічних методів профілактики відносяться: дотримання здорового способу життя, раціональне харчування, уникнення стресів, куріння, вчасне лікування вогнищ хронічної інфекції, запобігання травматизму та перенавантаження, уникнення переохолодження та гіперінсоляції.