Рецидивуючий поліхондріт

Рецидивуючий поліхондрит (РПХ) — це системне аутоімунне захворювання, пов’язане із запаленням хрящових структур та сполучної тканини по всьому тілу, зокрема вух, носа, очей, суглобів і дихальних шляхів. Інші органи, які можуть бути залучені, включають судинну систему, внутрішнє вухо, центральну нервову систему та шкіру.

Симптоми рецидивуючого поліхондриту

Клінічні ознаки РПХ відрізняються за ступенем тяжкості та тривалістю як на момент появи, так і протягом усього перебігу захворювання.

Ураження вуха.

Одностороннє або двостороннє запалення зовнішнього вуха є найпоширенішою ознакою РПХ, яка спостерігається приблизно у 40 відсотків пацієнтів; зрештою він з'являється майже у 90 відсотків пацієнтів.

• Початок захворювання може бути гострим або підгострим і розвиватися без очевидної причини. У деяких випадках це може бути спровоковано мінімальною травмою. Біль і чутливість можуть бути яскраво вираженими.
• Уражені вушні раковини можуть набувати плямистого або дифузного, фіолетового, еритематозного вигляду.
• Запалення вушної раковини може зменшуватися протягом кількох днів або зберігатися протягом кількох тижнів. Запальний процес може поширюватися на зовнішній слуховий прохід, погіршувати слух і/або поширюватися на м’які тканини.
• Стійкі або рецидивуючі епізоди запалення можуть назавжди змінити структурну цілісність хряща.

Ураження очей.

Захворювання очей є частою проблемою при РПХ, що вражає приблизно 20 відсотків пацієнтів при зверненні та приблизно до 60 відсотків у певний час протягом захворювання.

Форми ураження очей при РПХ включають:

• Епісклерит.
• Склерит. Склерит при РПХ подібний до склериту, пов’язаного з ревматоїдним артритом, і може варіюватися від більш легких форм, таких як дифузний передній склерит до більш важких форм некротичного переднього або заднього склериту. При РПХ він має тенденцію бути більш некротичним, двостороннім і рецидивуючим порівняно з іншими системними етіологіями склериту.
• Периферичний виразковий кератит. Пацієнти з важким склеритом також можуть мати ризик розвитку некротичного запалення рогівки. Периферичний виразковий кератит може призвести до швидкої втрати зору.
• Увеїт – захворювання увеального тракту може виникати як у передній, так і в задній частині ока при РПХ.
• Проптоз – односторонній або двосторонній проптоз може бути викликаний запаленням судинної оболонки, задніх відділів ока або інших навколоочних тканин.

Ураження носа.

Симптоми запалення носового хряща включають закладеність носа, ринорея; носова кровотеча; біль, почервоніння і набряк перенісся; та/або відчуття тиску в носі. Нюх може бути порушений, що призводить до гіпогевзії. Руйнування хряща, пов’язане з тривалими або рецидивуючими епізодами запалення, може призвести до характерної сідлоподібної деформації носа.

Ураження дихальних шляхів.

Симптоми захворювання верхніх дихальних шляхів включають хрипоту, афонію, свистяче дихання, інспіраторний стридор, непродуктивний кашель і задишку. В’язкі виділення з верхніх дихальних шляхів є проблемою для деяких пацієнтів. Біль щитовидного хряща і передньої частини трахеї.

Ураження суглобів.

Ураження парастернальних суглобів (грудинно-ключичного, реберно-хрящового та рукоятково-грудного суглобів) є типовим для РПХ.

У периферичних суглобах процеси можуть відрізнятися від деструктивного хрящового запалення, яке спостерігається у вухах, носі, очах і великих дихальних шляхах. Зокрема, захворювання периферичних суглобів при РПХ зазвичай не є ерозивним, якщо не пов’язане з основним артритом, таким як ревматоїдний артрит. Теносиновіт також є поширеним проявом у пацієнтів з РПХ.

Захворювання периферичних суглобів має такі додаткові ознаки:

• Можуть бути уражені як великі, так і дрібні периферичні суглоби з розповсюдженням, що варіюється від моноартикулярного ураження до олігоартикулярного залучення до поліартриту.
• Асиметричний артрит.
• Артралгія може виникнути за відсутності об'єктивних ознак запалення.
• Аспірати синовіальної рідини зазвичай незапальні.
• Артрит може зникати спонтанно протягом кількох днів або тижнів і може реагувати на протизапальне лікування лише нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗП).
• Тривалість безсимптомного інтервалу між спалахами різна.
• Іноді може спостерігатися ураження хребців.

Ураження серця.

Клінічно значуще захворювання аортального або мітрального клапанів спостерігається приблизно у 10 відсотків пацієнтів. Менш часті серцеві прояви РПХ включають перикардит, блокаду серця та інфаркт міокарда внаслідок коронарного артеріїту.

Ураження нирок.

Частота захворювань нирок при РПХ залишається неясною та, ймовірно, дуже рідкісною.

Найбільш частими ураженнями нирок, які спостерігаються при біопсії, є мезангіальне розширення з клітинною проліферацією та сегментарний некротичний гломерулонефрит. Також повідомлялося про тубулоінтерстиціальне захворювання та нефропатію імуноглобуліну А (IgA).

Ураження нервової системи.

Найпоширенішими неврологічними ознаками є краніальні нейропатії другого, шостого, сьомого та восьмого нервів. Повідомлялося про низку інших неврологічних ускладнень РПХ, часто пов’язаних із основними захворюваннями: геміплегія, судоми, органічний мозковий синдром, деменція, мієліт , периферична нейропатія, асептичний менінгіт, лімфоцитарний менінгоенцефаліт, ромбоенцефаліт, лімбічний енцефаліт та пахіменінгіт.

Захворювання шкіри.

Різноманітні шкірні ознаки можуть виникати при РПХ. Однак жоден з них не є патогномонічним для РПХ, а деякі є неспецифічними.

• Афти, пурпура, папули, вузлики, пустули, виразки, поверхневий тромбофлебіт, ретикулярне ліведо та дистальний некроз. Нейтрофільний дерматоз (синдром Світа) спостерігається при РПЗ.
• При гістологічному дослідженні біопсії виявлено васкуліт, тромбоз шкірних судин, септальний панікуліт і нейтрофільний дерматоз.

Ураження шлунково-кишкового тракту.

Ураження шлунково-кишкового тракту при РПХ зустрічається рідко, якщо не спостерігаються одночасні прояви системного васкуліту. Були спорадичні повідомлення про наявність одночасного виразкового коліту, хвороби Крона, системної склеродермії та діабетичної вегетативної дисфункції.

Різне.

Однофокальні або багатофокальні абсцеси, що характеризуються глибокими, стерильними, антибіотикорезистентними ураженнями, описані в РПХ. Залучення потенційно може включати абдомінальні лімфатичні вузли, печінку, селезінку, підшлункову залозу, легені та мозок.

Коли потрібна консультація ревматолога

Якщо ви помітили у себе розпухання вушної раковини, хрящів носа, незрозумілі висипання, підвищення температури, розпухання суглобів рекомендується якомога швидше звернутись на консультацію до ревматолога. Оскільки правильно виставлений діагноз гарантує якісне своєчасне лікування.

Причини виникнення

РПХ є рідкісним захворюванням, яке зустрічається в осіб усіх рас і вікових груп. Чоловіки та жінки хворіють однаково, але багато про епідеміологію РПХ залишається невідомим через відносно невелику кількість уражених пацієнтів. Найбільш ймовірний початок захворювання у віці від 40 до 60 років, хоча РПХ може виникнути і в дитинстві.

Фактори ризику

• Травма вушної раковини (навіть незначна);
• Генетична схильність (захворювання може проявлятись у кількох поколінь однієї сім’ї);
• Наявність будь-яких інших аутоімунних захворювань в сім’ї;
• Надмірні стреси, перенесені інфекції та інтоксикації;

Діагностика

Діагноз РПХ встановлюється на основі клінічних даних, допоміжних лабораторних та інструментальних обстежень, в важких для діагностики випадках проводиться біопсія ураженої хрящової ділянки. Не існує специфічного аналізу крові для РПХ. Необхідним у діагностиці РПХ є консультації офтальмолога, отоларинголога, дослідження легеневої функції та комп’ютерна томографія грудної клітки, ЕКГ, аналіз синовіальної рідини, оцінка функції нирок.

Лікування

Тип медикаментозної терапії залежить від клінічної оцінки активності та тяжкості захворювання. Найбільш ефективними в лікуванні РПХ є глюкокортикоїди та цитостатики. Існують дані щодо призначення імунобіологічної терапії. Хірургічне втручання може бути показано при деяких органних і тканинних проявах рецидивуючого поліхондриту (РПХ), включаючи сідловидну деформацію носа, обструкцію дихальних шляхів і захворювання клапанів серця.

Ускладнення

При прогресуванні хвороби і відсутності адекватного лікування розвиваються такі ускладнення, як ураження серцево-судинної (аритмії, перикардит) та дихальної (асфіксія, респіраторна недостатність) систем, що призводить до летального випадку.

Допомога в домашніх умовах

При підвищенні температури тіла вище 38.5 *С та наявності вираженого больового синдрому - використовувати нестероїдні протизапальні препарати.

Профілактика рецидивуючого поліхондріту

• Своєчасне звернення до лікаря – головний пункт профілактики РПХ, на який слід звернути увагу. Лікування народними засобами може призвести до серйозних ускладнень.
• Своєчасне лікування супутніх захворювань;
• Уникати стресових станів, травмування.