Змішане захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ)

Змішане захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ) — це аутоімунне захворювання, що характеризується підвищеним вмістом специфічних антитіл і одночасною наявністю проявів системного червоного вовчака, системного склерозу і поліміозиту.

Симптоми змішаного захворювання сполучної тканини

Для змішаного захворювання сполучної тканини характерно одночасне або послідовне виникнення симптомів двох або трьох захворювань. Найбільш часто зустрічаються такі прояви:

• біль в суглобах
• підвищена стомлюваність
• синдром Рейно (різке хворобливе збліднення / посиніння / почервоніння пальців при впливі холоду або стресу)
• набряк кистей
• біль у м'язах
• збільшення лімфовузлів

З тривалим перебігом захворювання можлива поява задишки, утруднення проходження їжі через стравохід, виражена сухість слизових оболонок, червоний висип в ділянці щік і носа, поява ділянок ущільнення шкіри.

Коли необхідна консультація ревматолога

Варто звернутись до ревматолога, якщо Ви тривало відчуваєте біль у суглобах та м‘язах, виник незрозумілий висип, що супроводжується лихоманкою, відчуваєте підвищену втомлюваність, а також, якщо помітили поблідніння або посиніння пальців рук і ніг у відповідь на холод та стрес.

Причини розвитку

Причина даного захворювання лишається невідомою і дотепер. Проте цілком можливо, що поєднання генетичних, гормональних та екологічних факторів може спровокувати виникнення даного захворювання.

Фактори ризику

• Стать. Жінки хворіють значно частіше за чоловіків.
• Генетична схильність.
• Гострі та хронічні інфекції.
• Хімічні речовини (в тому числі побутові, харчові, виробничі).
• Гормональні порушення, вагітність, клімакс.
• Тривале перебування на сонці. Переохолодження.
• Стрес, травми.

Ускладнення

Ураження легень. Відбувається розвиток легеневої гіпертензії та фіброзуючого альвеоліту. Формується дихальна недостатність, що проявляється вираженою задишкою з подальшим прогресуванням. В пізніх стадіях захворювання спостерігається зниження ємності легень.

Ураження серця у вигляді запалення зовнішньої оболонки органу (перикардит). Можливе ураження серцевого м’язу (міокардит).

Ураження шкіри. Характеризується формуванням м’якого або щільного набряку пальців рук або всієї кисті, зменшенням міміки (амімії), натягнутості і блиску шкіри обличчя, порушення пігментації.

Діагностика

Під час огляду лікар виявляє зміни на шкірі у вигляді висипу на обличчі, навколо очей, зміну кольору пальців та їх набряк, розширення дрібних судин. Пальпація дозволить визначити збільшення лімфатичних вузлів, наявність ревматоїдних вузликів, температуру шкіри кінцівок. Необхідним є дослідження суглобів для виявлення їх хворобливості, набряклості та порушення функції.

Лабораторні методи дослідження

• Загальний аналіз крові. Результати можуть свідчити про наявність анемії. Характерне зниження рівня тромбоцитів та лейкоцитів. Підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) вказує на неспецифічне запалення в організмі.
• Біохімічний аналіз крові. Оцінка функції нирок і печінки (АЛТ, АСТ, білірубін, сечовина, сечова кислота). Підвищення рівня креатинфосфокінази при залученні м’язів.
• В загальному аналізі сечі можлива присутність крові та підвищення рівня білка, які вказують на ураження нирок.
• Імунологічне дослідження. Визначення специфічних антитіл, характерних для змішаного захворювання сполучної тканини (анти-U1-РНП).

Інструментальні методи дослідження

• Рентгенографія грудної клітки. Цей візуалізаційний метод дослідження визначить наявність запалення легеневої тканини та можливе накопичення рідини.
• Ехокардіографія. Ультразвуковий метод дослідження для виявлення патології клапанів та рівня запальної рідини.
• МРТ — для діагностики запалення м’язів.
• Електрокардіографія з метою виявити порушення ритму та провідності серця.
• Рентгенографія уражених суглобів. Визначення ерозивно-деструктивних уражень суглобів.
• Електроміографія. Визначення запалення м’язів
• Капіляроскопія. Визначення наявності феномену Рейно

Лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Лікування ЗЗСТ полягає в контролі симптомів та функціонального стану уражених органів, виявлення ускладнень на ранніх стадіях розвитку. Всі переваги та ризики призначеного лікування ретельно обговорюються разом з Вашим ревматологом. В перелік препаратів, що використовують для лікування ЗЗСТ входять:

• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП). Застосовуються для симптоматичної терапії при болю в суглобах, м’язах, лихоманці.
• Глюкокортикоїди. Дана група ліків є однією з найефективніших. Їх доза і тривалість застосування залежать від активності процесу і характеру уражень органів.
• Антималярійні засоби. Препаратами вибору цієї групи є гідроксихлорохін, хлорохін.
• Імуносупресанти. Призначаються при ураженні внутрішніх органів. Використовують азатіоприн, метотрексат, мофетилу мікофенолат.
• Судинні препарати. Застосовуються препарати таблетованої та ін’єкційної форм у здебільшому для зменшення прогресування синдрому Рейно.

Допомога в домашніх умовах

• Регулярні заняття лікувальною фізкультурою для поліпшення кровообігу в судинах внутрішніх органів, збереження обсягу рухів у суглобах, збільшення живлення шкіри та збереження її еластичності.
• Відмова від паління. Нікотин викликає різке звуження судин, що зменшує потік крові до тканин і органів. Відповідно, погіршується перебіг більшості проявів захворювання.
• Адекватний відпочинок. Намагайтесь організувати максимально якісний сон вночі та приділяйте час для відпочинку протягом дня.
• Захист від холоду. Холод сприяє спазму судин, тому не забувайте використовувати рукавиці та обирайте одяг, що відповідає погодним умовам.

Профілактика змішаного захворювання сполучної тканини

• Профілактичні огляди і диспансерне спостереження ревматолога.
• Дотримуватись рекомендованого лікування та режиму.
• Уникати переохолоджень, тривалого перебування на сонці, стресових і алергічних чинників, травм, перенапруження. Разом з Вашим лікарем-ревматологом планувати питання вагітності та абортів.
• Необхідно виключити паління.