Гранульоматоз з поліангіїтом

Гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера) є незвичайним і рідкісним захворюванням, яке викликає запалення кровоносних судин носа, придаткових пазух, горла, легенів і нирок. Відноситься до групи системних васкулітів. Запалення судин призводить до утворення гранульом, що в свою чергу викликає ушкодження органів і тканин. Рання діагностика і лікування гранулематозу з поліангіїтом можуть привести до повного одужання. Без лікування гранулематоз з поліангіїтом може бути фатальним.

Симптоми гранулематозу з поліангіїтом

Ознаки та симптоми гранулематозу з поліангіїтом можуть розвиватися раптово або протягом декількох місяців. Перші знаки зазвичай включають ураження дихальних шляхів, таких як додаткові пазухи, горло або легені. Стан людей з цим захворюванням швидко погіршується.

Ознаки та симптоми гранулематозу з поліангіїтом можуть включати:

• утруднене носове дихання, часті носові інфекції і кровотечі;
• кашель, іноді з мокротою;
• задишка або хрипи;
• лихоманка;
• втома і загальна слабкість;
• оніміння кінцівок, пальців рук або ніг;
• втрата ваги;
• кров в сечі (гематурія);
• шкірні виразки або синці;
• почервоніння очей, печіння або біль;
• вушні інфекції.

У деяких людей хвороба вражає лише легені. Коли уражаються нирки, Ви можете не помітити ніяких ранніх попереджувальних знаків. Але аналіз крові і сечі може виявити проблему. Без лікування часто виникає ниркова недостатність і анемія.

Коли необхідна консультація ревматолога

Зверніться до лікаря-ревматолога, якщо у Вас є тривалий нежить, який не реагує на лікарські засоби, особливо якщо він супроводжується частими кровотечами і гнійними виділеннями, кашлем або іншими ознаками гранулематозу з поліангіїтом. Оскільки ця хвороба призводить до швидкого погіршення стану пацієнта, рання діагностика — це ключ до ефективного лікування.

Причини розвитку

На сьогоднішній день невідомо, що викликає гранулематоз з поліангіїтом. Вважається, що він розвивається після того, як інфекція або будь-яке інше запальне захворювання призводить до аномальної роботи імунної системи. Хвороба проявляється запаленням, спазмуванням судин і утворенням запальних гранульом. Гранульоми руйнують нормальну тканину, а звужені кровоносні судини зменшують об'єм циркулюючої крові, а, відповідно, знижується постачання кисню до тканин.

Фактори ризику

Гранулематоз з поліангіїтом може виникати у будь-якому віці. Найчастіше його розвиток характерний для людей у ​​віці від 40 до 65 років.

Ускладнення

Крім впливу на ніс, горло і легені, гранулематоз з поліангіїтом може пошкоджувати шкіру, очі, вуха, нирки, серце та інші внутрішні органи.

Ускладнення можуть включати:

• втрату слуху;
• рубцювання шкіри;
• серцеву недостатність;
• пошкодження нирок;
• зміни форми носа за рахунок ослаблення хряща;
• тромбоз глибоких вен.

Діагностика

Ревматолог розпитає Вас про скарги, симптоми захворювання, проведе фізикальний огляд і вивчить Вашу медичну історію. Після огляду ревматолог прийме рішення про призначення необхідних діагностичних тестів і процедур.

Лабораторні методи дослідження

Аналізи крові. Ці тести можуть бути використані для пошуку ознак запалення, у вигляді підвищення рівня С-реактивного білка або швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). В аналізі крові визначають специфічні антитіла — анти-нейтрофільні цитоплазматичні антитіла, які виявляються в крові більшості людей, які страждають на гранулематоз з поліангіїтом.

Часто характерною ознакою захворювання є анемія (зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну). Аналіз крові на ниркові проби (креатинін, сечовина, сечова кислота) характеризує фукціональний стан нирок, які можуть пошкоджуватися в ході захворювання.

Дослідження сечі. Ці тести виявляють, чи містить сеча еритроцити або надлишок білка, що може також вказувати на пошкодження нирок.

Інструментальні методи дослідження

Дослідження органів грудної клітки допоможе визначити, які кровоносні судини і органи вражені. Лікар призначить проведення рентгенографії органів грудної клітки, комп'ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ).

Біопсія. Хірургічна процедура, при якій фахівець відбирає невеликий зразок тканини з ураженої ділянки тіла для подальшого його дослідження. На сьогоднішній день це єдиний спосіб підтвердити діагноз гранулематозу з поліангіїтом достовірно.

Лікування гранулематозу з поліангіїтом

Існує 2 етапи в лікуванні хвороби:

• фаза індукції ремісії – це інтенсивне лікування щоб якнайшвидше призупинити розвиток хвороби;
• підтримання ремісії – менш агресивне, але більш тривале лікування.

При ранній діагностиці і відповідному лікуванні впоратися із захворюванням можливо протягом декількох місяців. Важливо відзначити, що необхідною умовою є продовження лікування протягом тривалого терміну для запобігання рецидиву хвороби. Навіть якщо лікування припинено, потрібно регулярно звертатися до ревматолога, щоб лікар міг продовжувати уважно стежити за станом здоров'я.

Лікування буде прямо залежати від того, які органи і системи залучені в запальний процес і яка тяжкість стану пацієнта на момент початку лікування.

Ревматолог може призначити:

Імуносупресанти. Ця група препаратів в лікуванні гранулематозу з поліангіїтом є основною. Імуносупресанти (циклофосфамід, азатіоприн і метотрексат) блокують функцію клітин імунної системи, що викликають запалення.

Імунобіологічна терапія. Ритуксимаб — ще один варіант лікування гранулематозу з поліангіїтом — новий клас високоточних препаратів, який діє на В-клітини імунної системи і пригнічує запалення.

Глюкокортикоїди в помірних дозах застосовуються для контролю запалення і використовуються в комплексній терапії разом з імуносупресантами та імунобіологічною терапією.

При досягненні контролю над захворюванням, деякі препарати можуть бути запропоновані на тривалий термін, щоб запобігти рецидиву захворювання. До них відносяться ритуксимаб, метотрексат, азатіоприн та мікофенолату мофетіл.

Лікування побічних ефектів

Препарати, що використовуються для лікування гранулематозу з поліангіїтом, можуть викликати серйозні побічні ефекти, такі як зниження здатності вашого організму боротися з інфекцією. Ревматолог буде стежити за станом пацієнта під час прийому цих препаратів і, можливо, призначати препарати для запобігання і лікування побічних ефектів:

• сульфаметоксазол-триметоприм для лікування деяких легеневих інфекцій;
• бісфосфонати для лікування втрати кісткової тканини (остеопорозу), пов'язаної з використанням преднізолону;
• фолієва кислота, синтетична форма вітамінного фолату B, для запобігання розвитку виразок та симптомів, пов'язаних з дефіцитом фолієвої кислоти у Вашому організмі при використанні метотрексату.

Інші методи лікування

Плазмаферез. Під час цієї процедури забирається рідка частина крові (плазма), яка містить речовини, що активують хворобу. Потім вводиться свіжа плазма здорової людини або альбумін. У людей з важким перебігом гранулематозу з поліангіїтом плазмаферез може допомогти відновити функцію нирок.

Трансплантація нирки. При прогресуванні захворювання з ураженням нирок може розвинутися ниркова недостатність, що потребуватиме трансплантації.

Допомога в домашніх умовах

• Прийміть свій стан. Чим більше Ви знаєте про гранулематоз з поліангіїтом, тим краще Ви готові впоратися з ускладненнями, побічними ефектами препаратів і рецидивами.
• Спілкуйтеся в групах підтримки. Сім'я і друзі допоможуть Вам впоратися з хворобою. Але іноді важливо поговорити з іншими людьми, які живуть з цим захворюванням.