Хвороба Педжета

Хвороба Педжета, також відома в історії як деформуючий остеїт, є вогнищевим розладом кісткового метаболізму, що виникає в скелеті, який старіє. Ця хвороба характеризується прискореним темпом ремоделювання кістки, що призводить до надмірного росту кістки в одному (моностозний) або де-кількох (поліостозний) місцях і порушення цілісності ураженої кістки. Зазвичай уражені ділянки включають череп, хребет, таз і довгі кістки нижніх кінцівок.

У більшості пацієнтів з хворобою Педжета захворювання протікає безсимптомно.

Симптоми хвороби Педжета

На початковій стадії симптоматика зазвичай відсутня, внаслідок чого пацієнти не звертаються до лікаря. Захворювання часто не діагностується і на більш пізніх стадіях, тому що літній вік багатьох пацієнтів є причиною віднесення проявів до вже наявної вікової патології. Тим часом хвороба повільно прогресує і часто призводить до тяжких ускладнень.

Першими проявами, як правило, є больовий синдром і деформації уражених відділів скелета. Больовий синдром може бути пов’язаний з фізичними навантаженнями і локалізується зазвичай у місці найбільшої деформації; іноді біль постійний, ниючого характеру. Частіше турбує біль у суглобах, суміжних з ураженими кістками, що є наслідком вторинного артрозу. Больовий синдром у хребті може бути як проявом вторинного остеохондрозу, так і безпосередньо самого захворювання.

Деформації в більшості випадків типові. Уражений сегмент кінцівки стає більш товстим. Для довгих кісток нижніх кінцівок характерна шаблевидна, варусна деформація. Склепіння черепа поступово стає горбистим, його діаметр поступово збільшується.

Залучення в патологічний процес кісток скелета обличчя супроводжується розвитком кісткового «леонтіазу», коли голова людини починає нагадувати голову лева. Кіфосколіотична деформація хребта формується за умов множинної локалізації захворювання у поряд розташованих хребцях.

У багатьох пацієнтів при обстеженні виявляється обмеження рухів у суглобах, суміжних з ураженою кісткою. Причинами зазвичай є викривлення осі уражених суглобів (наприклад проксимального відділу стегнової кістки за типом «вівчарського ціпка»), деформації метаепіфізарних відділів, тяжкий деформуючий артроз. Ураження декількох суміжних хребців призводить до зникнення рухів у цьому сегменті хребта.

Коли необхідна консультація ревматолога

Якщо ви помітили у себе деформацію кісток, больовий синдром при рухах в суглобах та кістках, обмеження рухливості – варто звернутись до ревматолога на консультацію. Правильно встановлений діагноз та підібране лікування – ключ до одужання та уникнення тяжких ускладнень.

Причини виникнення

Етіологія захворювання на сьогодні залишається нез’ясованою. Поширена думка, що хвороба Педжета - повільна вірусна інфекція, що викликається дефектними параміксовірусами, зокрема вірусом кору та респіраторно-синцитіальним вірусом. Сутністю патогенетичного механізму є різко прискорена остеокластична резорбція кісткової тканини, що супроводжується посиленим утворенням хаотичних і афункціональних кісткових структур у тих самих ділянках.

Хвороба найбільш поширена в країнах Західної Європи, Австралії та США, де страждає від 1 до 4% людей похилого віку. Епідеміологія в нашій країні вивчена мало. Захворювання вражає не лише осіб зрілого та похилого віку, а й молодих (молодших 40 років приблизно у 10% випадків).

Дещо частіше хворіють чоловіки. Домінантний, рецесивний типи успадкування та сімейні форми виявляються з частотою від 1,1 до 30% і характеризуються більш тяжким клінічним перебігом.

Фактори ризику

До факторів ризику хвороби Педжета належать:

• похилий вік;
• генетична схильність;
• чоловіча стать;
• роль вірусної інфекції;
• менопаузальний період у жінок.

Ускладнення

Найбільш частими ускладненнями хвороби Педжета є виражені деформації уражених кісток, розвиток вторинного остеоартрозу, патологічні переломи.

Ураження кісток черепа може призвести до серйозної неврологічної симптоматики внаслідок компресії черепно-мозкових нервів: зниження слуху, підвищення внутрішньочерепного тиску, вираженого головного болю.

Ураження хребців призводить до вираженого корінцевого синдрому.

Також можлива малігнізація процеса у фібросаркому.

Діагностика

Лабораторні дослідження:

• підвищення (у 95 % хворих) активності лужної фосфатази (у 95 % хворих);
• підвищення концентрації N-кінцевого пропептиду проколагену I типу (PINP) в сироватці (являється найкращим маркером остеогенезу та кісткової перебудови);
• підвищення маркерів остеорезорбції (підвищена концентрація CTX в сироватці або NTX у сечі віддзеркалює активність кісткової перебудови при хворобі Педжета);
• гіперкальціємія та гіперкальціурія (найчастіше після переломів та в період іммобілізації).

Інструментальна діагностика:

• Рентгенографія суглобів та хребта — у трубчастих кістках потовщення та деформація контурів, супутні вогнища лізису та ущільнення кісткової структури; у хребті наявний симптом «рами» — ураження тіл хребців з видовженням у сагітальній площині зі склеротичною трансформацією; в районі черепа — потовщення кісток склепіння, атрофія зовнішньої пластинки, потовщення диплое, остеосклеротичні вогнища (картина «пластівців вати»). Сцинтиграфія кісток — підвищене місцеве накопичення індикатора в місцях інтенсивної кісткової трансформації (у порівнянні з рентгенографією має вищу чутливість, однак нижчу специфічність).
• Гістологічне дослідження біоптату кістки: показане у сумнівних випадках.

Лікування хвороби Педжета

Антирезорбтивні препарати: послаблюють кістковий біль, пов'язаний з підвищеною метаболічною активністю у межах кісткових уражень i призводять до загоювання уражень в кістках, однак тривалий вплив на прогресію захворювання не вивчений.

• Бісфосфонати — препарати першої лінії. Показані переважно при кісткових болях, які спричинені посиленим кістковим метаболізмом; неефективні у пацієнтів без клінічних симптомів. Як правило, лікування починають із золедронової кислоти, також препаратами вибору є алендронат і ризедронат. Додатково, з метою запобігання вторинному гіперпаратиреозу, призначаються препарати кальцію 1000 мг/добу i віт. D3 800 МО/добу.
• Кальцитонін — застосовують лише у випадку непереносимості, неефективності або протипоказань до бісфосфонатів, п/ш або в/м. З огляду на підвищений ризик розвитку злоякісної пухлини тривалість прийому препарату слід обмежити до 3-х, винятково до 6 міс. Після оцінки балансу між користю та ризиком можна розглянути доцільність повторного, короткотривалого лікування.

Анальгетики: опіоїдні анальгетики i НПЗП - послаблюють оссалгію, пов'язану з підвищеною метаболічною активністю, але застосовуються головним чином у разі болю, пов'язаного з ускладненнями (кістковими деформаціями та остеоартрозом), що не минають під впливом антирезорбтивних препаратів.

Хірургічне лікування: може бути необхідним при кістково-суглобових ускладненнях.

Допомога в домашніх умовах

При появі вираженого больового синдрому можливе використання НПЗП (нестероїдних протизапальних препаратів) – ібупрофен або парацетамол з подальшою консультацією лікаря для попередження небажаних ускладнень хвороби.

Профілактика хвороби Педжета

Профілактика хвороби Педжета грунтується на здоровому харчуванні з великою кількістю кальцію та вітаміну Д. Регулярні фізичні вправи також можуть допомогти зміцнити кістки.

Для пацієнтів з груп ризику бажане профілактичне лікування препаратами кальцію та вітаміну Д.