Панікуліт Вебера

Хвороба Вебера-Крісчена, або ідіопатичний лобулярний панікуліт — ​рідкісне запальне захворювання підшкірної жирової тканини, яке супроводжується рецидивуючою появою болючих підшкірних вузлів, лімфоцитарною інфільтрацією жирових дольок і системними проявами.

Синдром Вебера-Крісчена є діагнозом виключення, якщо інша причина лобулярного панікуліту не встановлена.

Причини розвитку панікуліту Вебера

Найчастіші причини лобулярного панікуліту:

• системний червоний вовчак (СЧВ);
• цитофагічний гістіоцитарний панікуліт;
• дефіцит 1α-антитрипсину;
• лімфоми;
• панкреатит;
• деякі інфекційні захворювання.

Хвороба Вебера-Крісчена частіше зустрічається у жінок з надмірною масою тіла, переважно у 75 % усіх випадків, та найчастіше виникає у віці після 40 років. Прогноз захворювання залежить від ураженого органа-мішені, ступеня пошкодження та відповіді на терапію.

Симптоми панікуліту Вебера

Часто появі шкірних елементів передує лихоманка — ​від 37.5*С до 40*С, нездужання.

Шкірні прояви захворювання — ​рецидивуюча поява щільних болючих симетричних вузликів із гіперемією та набряком шкіри і підшкірної клітковини, що найчастіше локалізуються в ділянці гомілок, стегон, рідше може втягуватися підшкірно-жирова клітковина верхніх кінцівок, спини, передньої стінки живота, молочних залоз, сідниць, обличчя. Зазвичай розмір вузликів становить 1–2 см, проте вони можуть досягати 5–6 см. Протягом 2-тижневого періоду вузлики починають зменшуватися та зникати, залишаючи після себе атрофічні рубці.

Часто турбують втома, лихоманка, артралгії, міалгії. Іноді спостерігають залучення вісцеральної жирової клітковини — ​печінки, селезінки, міокарда, нирок, наднирників та перивісцеральної клітковини — ​плеври, перикарду, очеревини. Нудота, блювання, біль у животі, втрата маси тіла, гепатоспленомегалія. Існує ретробульбарна форма захворювання Вебера-​Крісчена з ураженням жирової клітковини орбіти.

Діагностика

Зміни в лабораторних аналізах є неспецифічними. Підтвердження діагнозу можливе лише при виконанні гістологічного дослідження з виявленням лобулярного панікуліту без васкуліту та виключенні інших можливих причин панікуліту.

Лікування

На сьогоднішній день чіткого алгоритму лікування панікуліту Вебера не розроблено. Гарний клінічний ефект спостерігається від поєднання глюкокортикоїдів та цитостатиків. Також використовуються гепатопротектори, антиоксиданти, ангіопротектори тощо. Необхідно проводити лікування первинних захворювань, наслідком яких є панікуліт Вебера–Крісчена. Також є дані щодо застосування біологічної терапії.

Хірургічне лікування категорично не показане, існують ризики сповільненого загоєння рани та розповсюдження вузлів.

Ускладнення

• При тривалому існуванні вузлів і агресивному перебігу хвороби можуть виникати нориці, виразки, склерозування вузлів з розвитком кальцинозу.
• При залученні в процес жирової клітковини внутрішніх органів і відсутності адекватного лікування існує ризик виникнення артритів, перфорації кишечника, ураження кісткового мозку.