Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, IgA — асоційований васкуліт) — це системне захворювання, викликане поширеним запаленням дрібних судин, артеріол, дрібних капілярів, а також навколосудинним набряком з інфільтрацією клітинами крові. Зазвичай спостерігається ураження шкіри, шлунково-кишкового тракту та нирок.

Геморагічний васкуліт може виникнути у будь-якому віці, але найбільш часто зустрічається у дітей. Реєструється у дітей віком від 3 до 18 років. Діти у віці до 3 років хворіють вкрай рідко. Частіше хворіють хлопчики.

Симптоми геморагічного васкуліту

• Початок хвороби гострий, супроводжується підвищенням температури до фебрильних (38-39° С) значень.
• Дебют захворювання спостерігається у вигляді ураження шкіри, яке проявляється пурпурою на стопах, гомілках, сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, голові. Висипка має геморагічний характер, підвищується над поверхнею шкіри, під час натискання не зникає, може супроводжуватися незначним свербежем.
• Спостерігаються ураження великих суглобів нижніх (колінних, надп’ятково-гомілкових) та верхніх кінцівок. Артрит, як правило, симетричний, супроводжується значним болем, набряками та підвищенням температури шкіри над ділянкою суглобів.
• Ураження судин травного тракту клінічно проявляється різким періодичним сильним болем у животі; можлива кишкова кровотеча. Абдомінальний біль посилюється після прийому їжі, на тлі емоційного навантаження, під час зміни положення тіла. Може з’явитись нудота, блювання, рідкі випорожнення з домішками крові. Часто біль у животі супроводжує виникнення нового шкірного висипу.
• Ураження нирок приєднується до геморагічного васкуліту не раніше 10–14-ї доби та проявляється у вигляді гломерулонефриту, який має відносно доброякісний перебіг.

Коли необхідна консультація ревматолога

Причиною звернення до ревматолога може стати поява висипу (пурпури), що підвищується над шкірою в ділянці ступні, гомілок та, інколи, тулуба і рук. Спочатку висип може з’явитись у вигляді невеликих ділянок, що надалі збільшуються у розмірі та схильні до злиття. Ділянки нових змін можуть з’являтись протягом декількох днів або тижнів. Беззаперечно, приводом для візиту до ревматолога є поєднання появи висипу з підвищенням температури тіла, болем та припухлістю у суглобах, особливо надп’ятково-гомілкових, колінних, кульшових, променево-зап’ясткових і ліктьових.

Причини розвитку

До переліку тригерів, що можуть спровокувати розвиток геморагічного васкуліту відносять:

• Бактеріальні та вірусні інфекції
• Медикаментозна та харчова алергії
• Вакцинація
• Укуси комах
• Перегрів та переохолодження

Наведені фактори запускають судинну відповідь з ураженням дрібних судин кров’яного русла у вигляді відкладення специфічних імунних депозитів, а також порушенням системи згортання крові і зміною в’язкості самого субстрату крові.

Фактори ризику

У багатьох хворих на геморагічний васкуліт часто відзначається попередня інфекція верхніх дихальних шляхів.

Іншими потенційними стартовими агентами захворювання можуть бути прийом ліків (пеніцилін, ампіцилін, еритроміцин, хінідин, еналаприл, лізиноприл, аміназин), алергія на харчові продукти, укуси комах та переохолодження.

Ускладення

Перебіг геморагічного васкуліту може мати блискавичну форму з гострим початком та залученням у патологічний процес багатьох органів і систем. Серед проявів блискавичної форми визначають крововиливи у субстанцію головного мозку та наднирники з розвитком гострої наднирникової недостатності (синдром Уотерхауса-Фредеріксена).

Також серед тяжких ускладнень васкуліту вирізняють:

• Кишкову непрохідність, перфорацію кишківника, перитоніт, панкреатит
• ДВЗ-синдром с тромбоцитопенією
• Постгеморагічну анемію
• Тромбози та інфаркти органів

Діагностика

Лабораторні методи дослідження

Діагноз зазвичай встановлюють за клінічними ознаками. Аналіз крові необхідний, щоб виключити інші діагнози та оцінити ступінь залучення інших органів і систем.

Необхідні лабораторні дослідження:

• Загальний аналіз крові (наявність анемії, ознак запальних реакцій — підвищення рівня ШОЕ, тромбоцитів, нейтрофілів, еозинофілів)
• СРБ (підвищення рівня свідчить про неспецифічне запалення)
• Біохімічне дослідження крові (підвищення вмісту альфа-2 і гамма-глобулінів, фібрину та фібриногену)
• Імунологічне дослідження крові (підвищення вмісту імунних комплексів, збільшення концентрації IgA)
• Аналіз сечі: підвищення рівня білка, поява еритроцитів.

Інструментальні методи дослідження

• Біопсія шкіри з імуногістологічним дослідженням (наявність навколо судин лейкоцитарних інфільтратів біля відкладень імунних комплексів, що містять IgA)
• Електрокардіографія, ехокардіографія (Ехо-КГ), Доплер-КГ проводиться з метою виявлення уражень серцево-судинної системи. Можливі порушення ритму, провідності (особливо в початковому періоді), зниження скоротливої функції міокарда, ознаки перикардиту.
• УЗ-обстеження суглобів виявляє синовіт, патологічний випіт у порожнину суглоба.
• УЗ-обстеження органів черевної порожнини дає змогу виявити патологічну рідину, скласти візуальну характеристику стану печінки, підшлункової залози, селезінки та нирок.
• Ректороманоскопія (колоноскопія): виявлення точкових крововиливів у слизову оболонку товстого кишківника.
• За наявності хрипів у легенях показана рентгенографія органів грудної клітки.

Лікування геморагічного васкуліту

Терапія геморагічного васкуліту базується на наступних складових:

• Ліжковий режим на період появи нової висипки, болю в суглобах, болю у животі.
• Дієта з виключенням подразнюючих продуктів, а також страв, які можуть спричинювати алергічні реакції.

До лікарських засобів, що використовуються для лікування проявів геморагічного васкуліту відносять:

• Антигістамінні препарати для зменшення свербежу шкіри (фенкарол, перитол, супрастин, тавегіл, кларитин, лоратадин, цетрин).
• Глюкокортикоїди (ГК) показані при блискавичній формі, абдомінальному та нирковому синдромах, масивному висипу.
• Імуносупресивна терапія призначається у разі хронічного перебігу з частими рецидивами, високого ступеню активності, нефротичному синдромі, прогресуючому гломерулонефриті.
• Нестероїдні протизапальні препарати при наявності артралгій та артритів, значного болю в животі
• З метою зменшення ураження нирок показане призначення блокаторів ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).

Допомога в домашніх умовах

• Обмеження рухової активності на висоті шкірного висипу, при болю в животі та суглобах. Після зменшення активності захворювання обов’язкове відновлення рухового режиму.
• Ліжковий режим рекомендовано при ураженні нирок
• Гіпоалергенна дієта — припинення вживання продуктів та медикаментів, на які спостерігались алергічні реакції раніше

Профілактика геморагічного васкуліту

• Регулярний контроль ревматолога (кардіоревматолога). У разі необхідності огляди суміжних спеціалістів: невролога, окуліста, стоматолога, отоларинголога, хірурга, гематолога, нефролога. Огляд має супроводжуватись клініко-лабораторним обстеженням для контролю та корекції призначеної терапії та стану дитини.
• Варто уникати стресів, перевтоми, перебування на сонці.
• Не варто професійно займатись спортом, водночас помірні та виважені фізичні навантаження обов’язково повинні бути присутніми.
• Харчування має бути збалансованим, з достатньою кількістю білка, кальцію, вітамінів. Необхідно контролювати вживання солодких та солоних продуктів.