Системный склероз (системная склеродермия)

Системный склероз (системная склеродермия) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, кровеносных сосудов и внутренних органов.

Системным склерозом болеют чаще женщины, в возрасте от 30 до 50 лет.

Симптомы системного склероза

• Наиболее ранним и практически постоянным признаком системного склероза является синдром Рейно. Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим симптомом без других характерных проявлений системного склероза. Синдром Рейно появляется под воздействием холода или эмоциональной перегрузки и характеризируется спазмом сосудов, который проявляется побелением, посинением и покраснением нескольких пальцев кисти в начале болезни, при этом нарушается кровоток, и пациенты ощущают онемение и боль, а затем всех пальцев кистей и стоп, реже лица (нос, губы, уши). При длительном существовании синдрома Рейно возможно появление медленно заживающих болезненных язвочек на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.
• Следующим характерным симптомом, часто сочетающимся с синдромом Рейно, является плотный отек (ранний признак), индурация и атрофия (поздняя стадия) кожи пальцев кистей, лица, конечностей, живота. Кожу невозможно взять в складку из-за плотного отека. Также может изменяться окраска кожи от ярко-красного до цвета загара.
• Вовлечение в процесс легких проявляется характерными симптомами в виде прогрессирующей одышки и сухого кашля.
• Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в большинстве случаев начинается с поражения пищевода, а в дальнейшем желудка и кишечника с развитием нарушения прохождения пищи, отрыжки, изжоги, рвоты, возникновением запоров или диареи, тяжести в животе.

Когда необходима консультация ревматолога?

Вы отметили изменение окраски пальцев на холод — побеление, посинение. Уплотнение кожи пальцев кистей, невозможность собрать кожу в складку — необходима консультация ревматолога.

Причины развития

Причина системного склероза неизвестна, заболевание имеет аутоиммунный характер воспаления, когда иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма. Происходит неконтролируемая выработка коллагена, что приводит к его накоплению в тканях организма. Вследствие чего кожа становится более плотной и утолщенной. Также важным фактором развития системного склероза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки.

Факторы риска

• Пол. Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины.
• Раса и этническая принадлежность. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, у представителей индейских племен риск склеродермии в разы выше.
• Генетическая предрасположенность.
• Острые и хронические инфекции.
• Химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные).
• Гормональные нарушения, беременность, климакс.
• Длительное пребывание на солнце. Переохлаждение.
• Стресс, травмы.

Осложнения

• Поражение сосудов пальцев кистей, стоп при прогрессивном течении может приводить к изъязвлениям и самоампутации конечных фаланг пальцев.
• Поражение легких в виде прогрессирующего пневмофиброза приводит к развитию одышки, обусловленной дыхательной недостаточностью. Развитие легочной гипертензии усугубляет одышечный синдром.
• Поражение почек приводит к развитию тяжелой почечной недостаточности и может стать причиной смерти пациента.
• Поражение пищеварительной системы приводит к нарушению глотания пищи, диарее и, соответственно, к потере веса.
• Поражение сердца. Воспаление сердца — перикардит, застойная сердечная недостаточность, аритмии сердца (нарушение правильного ритма сердца).

Диагностика

Объективный осмотр: определит наличие уплотнения и отечности кожи. Чаще поражается кожа пальцев кистей, предплечий, живота, нижних конечностей, лица (уменьшение в объеме губ, затруднение открытие рта).

Изменение окраски кожи — гиперпигментация, особенно в складках кожи. Очаги гипопигментации, атрофия кожи.

Осмотр пальцев кистей, стоп, проведение холодовой пробы позволит определить наличие синдрома Рейно (изменение окраски пальцев — побеление, посинение), его выраженность. Наличие язвочек на кончиках пальцев (сухая гангрена). Укорочение дистальных фаланг пальцев кистей.

Исследование суставов позволит выявить болезненные и отечные суставы, нарушение их функции — контрактуры мелких суставов кистей.

Выслушивание легких: наличие сухих хрипов, крепитации, чаще в нижних отделах легких.

Лабораторные методы исследования:

• Общий анализ крови: чаще отсутствие характерных признаков воспаления. Иногда отмечается повышенный уровень СОЭ.
• Биохимический анализ крови: незначительное повышение уровня СРБ, определение маркеров нарушения функции почек, электролитные нарушения (повышение калия, натрия и др.).
• Общий анализ мочи: наличие повышения белка в моче.
• Иммунологическое исследование крови: определение специфических антител.
• Биопсия кожи: Является основным методом подтверждения диагноза. Также позволит исключить другие системные аутоиммунные заболевания.

Инструментальные методы исследования:

Рентгенография органов грудной клетки — наличие признаков повреждения легких, на ранних этапах заболевания может быть неинформативна.

Рентгенография мягких тканей — поможет подтвердить наличие кальцинатов (отложение солей кальция) кожи и мышц.

Рентгенография кистей — определение изменений костей пальцев — укорочение.

Компьютерная томография легких. Детальный метод исследования легких, информативен на ранних этапах заболевания; контроль прогрессирования поражения легочной ткани.

Капилляроскопия. Позволит подтвердить наличие синдрома Рейно, степень нарушение кровотока в мелких сосудах.

УЗИ органов брюшной полости и почек.

Фиброгастродуоденоскопия. Определение поражения пищеварительного тракта (наличие эзофагита и др.).

ЭКГ, Эхо-КГ. Для определения изменений в миокарде, клапанном аппарате сердца, давления в системе легочной артерии.

Лечение системной склеродермии

• Лечение всегда назначают индивидуально, в зависимости от клинической формы и течения заболевания, характера и степени выраженности патологических изменений.
• Основными направлениями медикаментозного лечения являются сосудистая, противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия.
• Сосудистая терапия направлена на уменьшение интенсивности сосудистого спазма и улучшение кровообращения в тканях и органах. В основном сосудистая терапия показана для уменьшения прогрессирования синдрома Рейно.
• Используются сосудистые препараты для внутривенного введения курсами 2–3 раза в год от 10 до 20 введений. К ним относятся пентоксифиллин, вазопростан, иломедин, введение препаратов требует наблюдения доктора и должны вводится только в стационаре.
• Также используются таблетированные формы сосудистых препаратов на длительным прием.
• Для снижения давления в легочных сосудах при поражении легких могут использоваться препараты силденафила (виагра).
• Противовоспалительная терапия используется при суставном синдроме. К ним относятся нестероидные противовоспалительные препараты.
• По показаниям, индивидуально применяются глюкокортикоиды (гормоны) — обладающие выраженным противовоспалительным эффектом.
• Имунносупрессивная терапия применяется при поражении внутренних органов (легких, почек), к ним относятся метотрексат, азатиоприн. Прием препаратов также требует тщательного наблюдения ревматолога.
• По показаниям применяются препараты для снижения вязкости крови (аспирин, гепарин и др.).
• Последние несколько лет используется иммунобиологическая терапия Тоцилизумаб (актемра) — при прогрессировании течения заболевания
• Препарты для лечения легочного фиброза – антифибротический препарат нинтеданиб (ингибитор протеинтирозинкиназы). В результате его действия блокируется целый ряд белков, ферментов и факторов роста, что тормозит воспалительный процесс в легких и дальнейшее развитие фиброза..

Помощь в домашних условиях:

• Ежедневное занятие лечебной физкультурой может улучшить кровообращение в сосудах и внутренних органах, позволит сохранить объем движений в суставах, улучшить питание кожи и сохранить ее эластичность.
• Отказ от курения. Курение оказывает отрицательное влияние на сосудистую стенку, никотин вызывает сужение сосудов, что уменьшает приток крови к тканям и органам.
• Защита от холода. Холод также отрицательно влияет на сосуды, вызывая их спазм, что приводит к нарушению кровообращения. Необходимо использовать перчатки, защищать лицо от холода.

Профилактика обострений

• Профилактические осмотры и диспансерное наблюдение ревматолога.
• Строго соблюдать рекомендованный режим, диету и лечение.
• Избегать переохлаждений, длительного пребывания на солнце, стрессовых и аллергизирующих факторов, травм, перенапряжений.
• Спланировано совместно с Вашим врачом-ревматологом подходить к вопросам о беременности и абортов.
• Необходимо исключить курение.
• Проводить одновременно реабилитационную терапию с помощью лечебной физкультуры, курсов массажа, прогулок на свежем воздухе.