Дерматомиозит и помиозит

Обе болезни и дерматомизит, и помиозит относятся к так называемым воспалительным аутоиммунным миопатиям, само название говорит о том, что главным в патологических проявлениях является воспаление мышц аутоиммунной природы.

Дерматомиозит — это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и мышц, характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и красной сыпью (эритемой) на коже верхних век, щек, зоны декольте, над суставами.

Полимиозит – это редкое заболевание, которое влияет на мышцы и может привести к слабости и воспалению. Это состояние, когда иммунная система атакует мышечные ткани. Полимиозит отличается от дерматомиозита отсутствием поражения кожи, а все остальные симптомы похожи.

Дерматомиозитом и полимиозитом болеют как дети, так и взрослые. Дети болеют в возрасте от 5 до 15 лет, взрослые в возрасте 40-60 лет.

Характерными признаками является выраженная мышечная слабость, сохраняющаяся в течение суток, неуклонно нарастающая независимо от отдыха. Сыпь на коже часто предшествует развитию мышечной слабости и часто появляется после пребывания на солнце.

Дерматомиозит и полимиозит представляют собой системные заболевания, при которых могут поражаться внутренние органы (легкие, сердце, почки, суставы, кровеносные сосуды и слизистые).

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Поражение кожи.

Эритематозная сыпь на открытых участках тела (верхние веки, щеки, зона декольте, над суставами) может быть ярко-фиолетового и красного цвета. Эта сыпь еще называется гелиотропной.

Также в области век можно наблюдать периорбитальный отек. Периорбитальная эритема ярко-красная, затем приобретает лиловый или темно-красный цвет, желтая или коричневая, со временем эритема становится серого цвета, существует долго, а пигментация после этого сохраняется годами (дерматомиозитные очки). Сыпь (неоднородная с участками некроза кожи (омертвение)) часто является первым признаком дерматомиозита.

Могут наблюдаться уплотнения кожи в местах сыпи. Кожные проявления могут сопровождаться зудом и жжением.

Еще существуют некоторые виды сыпи:

• папулы Готтрона – эритематозно-фиолетовая сыпь в виде пятен на разгибательных поверхностях проксимальных межфаланговых и пястнофаланговых суставов, а также огрубение, шелушение и образование трещин на подушечках пальцев и ладонной поверхности кистей (так называемой руки механика);
• симптом шали – сыпь в области шеи;
• эритема с отеком;
• петехиями и телеангиэктазиями на ногтевых валиках;
• генерализованная эритродермия;
• паникулит;
• сетчатое ливедо;
• очаговая алопеция без образования рубцов.

Симптомы поражения мышц

• Мышечная слабость. Начинается с болевого синдрома в мышцах верхних и нижних конечностей, мышцах шеи, который прогрессирует до симметричной слабости мышц плечевого, тазового пояса и шеи. Возникают трудности при подъеме с низкого стула, при сидении в транспорте, поднятии рук вверх, причесывании. Пациенту тяжело оторвать голову от подушки и вернуться в постели. Появляются изменение походки и эпизоды неожиданных падений.
• Ослабление мышц горла, пищевода и гортани приводит к дисфагии и дисфонии. В более развернутой стадии болезни наблюдаются тяжесть при глотании пищи или литье жидкой пищи через нос.
• Поражение мышц глазного яблока (редко) – нистагм, нарушение зрения.
• Слабость дыхательных мышц – вызывает дыхательную недостаточность.
• Мышечная слабость медленно, неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу.
• Поражение суставов. Наблюдается у 20–50% больных. Чаще поражение мелких суставов кистей, локтевых и коленных. Артрит преимущественно неэрозивный.
• Поражение лёгких. Симптомы интерстициальной болезни легких (у 30–40%), главным образом сухой кашель и нарастающая одышка, даже при незначительных физических нагрузках, со временем возникает хроническая дыхательная недостаточность.
• Поражение сердца. У 70% пациентов тахикардия или брадикардия, редко проявление сердечной недостаточности.
• Поражение мелких сосудов. Синдром Рейно – изменение цвета кожи пальцев на холоде.
• Поражение ЖКТ. Симптомы нарушений моторики пищевода, желудка и кишечника, в т.ч. гатроэзофагеального рефлюкса; в тяжелых случаях язвы и кровотечения.

У детей воспалительный процесс протекает более остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз (отложение солей кальция) мягких тканей, отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто – в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации данные участки плотные, в период появления – болезненные.

Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, утрата массы тела.

Дерматомиозит и полимиозит повышают вероятность наличия злокачественной опухоли в 6 раз, а полимиозита – в 2 раза (повышен риск следующей онкопатологии: рак яичников, молочной железы, легких, желудка, кишечника, полости носа и горла, поджелудочной железы, мочевого мха).

Когда необходима консультация ревматолога

Если вы заметили появление и нарастание мышечной слабости независимо от физической нагрузки и любую непонятную сыпь на открытых участках кожи, особенно на лице, вокруг глаз, в области суставов – необходима консультация ревматолога.

Причины развития

Причина дерматомиозита неизвестна, заболевание имеет аутоиммунный характер воспаления, когда иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма. Происходит выработка иммунных комплексов, которые вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах, что приводит к нарушению их функций с медленным прогрессированием мышечной слабости.

Факторы риска

• Пол. Чаще болеют женщины.
• Возраст. Женщины от 40 до 60 лет. Дети в возрасте от 5 до 15 лет.
• Профессия. Токсическое воздействие химических веществ.
• Острые или хронические бактериальные и вирусные инфекции.
• Эндокринные заболевания. Нарушения функции щитовидной железы.
• Гормональные нарушения, беременность, климакс.
• Длительное пребывание на солнце. Переохлаждение.
• Наличие онкопатологии.

Осложнения

• Нарушение глотания. Поражение мышц пищевода.
• Аспирационная пневмония. Из-за нарушения глотания пищи содержимое желудка может попадать в дыхательные пути при вдохе, что приводит к развитию тяжелой пневмонии.
• Нарушение дыхания с развитием одышечного синдрома за счет поражения мышц грудной клетки и диафрагмы, вплоть до остановки дыхания.
• Отложения кальция. Происходит в мышцах, коже и соединительной ткани (кальциноз).
• Поражение сосудов. Синдром Рейно — поражение мелких сосудов, проявляется побелением кожи пальцев, носа на холод.
• Сердечно-сосудистые поражения. Воспаление сердечной мышцы — миокардит, застойная сердечная недостаточность, аритмии сердца (нарушение правильного ритма сердца).
• Поражение почек. Развитие почечной недостаточности.
• Повышенный риск развития онкопатологии.

Диагностика

Объективный осмотр: позволит выявить наличие сыпи, ее характер, уплотнения кожи в местах сыпи, болезненность при пальпации мышц плечевого и тазового пояса, выраженность мышечной слабости при приседании и вставании со стула, поднятии рук вверх, возможность самостоятельно подняться из положения лежа.

Исследование суставовможет выявить болезненные и отечные суставы, нарушение их функции. Выслушивание сердца и легких: определит нарушение сердечного ритма и воспалительных признаков в легких.

Следует отметить, что у пациентов старше 40 лет обязательно нужно проводить тщательный онкоиск.

Лабораторные методы исследования

• Общий анализ крови: характерные для воспаления признаки не всегда выявляются.
• Биохимический анализ крови: повышение уровня КФК — маркер поражения мышц, печеночных трансфераз, СРБ, определение маркеров поражение почек.
• Иммунологическое исследование крови: определение специфических маркеров иммунного воспаления мышечной ткани.
• Биопсия кожи и мышц. Может подтвердить диагноз дерматомиозита, исключить другие системные аутоиммунные заболевания.

Инструментальные методы исследования

• Рентгенография органов грудной клетки определит наличие кальцинатов (отложения солей кальция) кожи и мышц и наличие признаков поражения легких. На ранних этапах заболевание может являться неинформативным методом исследования.
• Компьютерная томография грудной клетки – выявляет изменения легких на ранних этапах болезни. Подробный метод исследования легких, информативный на ранних этапах заболевания.
• Электронейромиография позволит подтвердить наличие воспаления групп мышц, а также провести дифференциальную диагностику между разными видами поражения мышц, заболеваниями периферической нервной системы.
• Магнитно-резонансная томография сделает возможным определение наличия воспаления мышц. Может использоваться на ранних этапах заболевания.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

Для уменьшение болевого синдрома и воспаления используют нестероидные противовоспалительные препараты, если к ним нет противопоказаний.

Основными препаратами являются глюкокортикоиды (гормоны) — быстро и эффективно подавляют воспалительный процесс в мышцах и коже. Доза глюкокортикоидов зависит от активности воспалительного процесса, возможно применение высоких доз в виде пульс-терапии. Прием глюкокортикоидов может быть длительным, что требует наблюдение у ревматолога.

По показаниям, индивидуально применяетсяиммуносупрессивная терапия (метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, плаквенил, мофетила микофенолат, циклоспорин).

В последние годы используется иммунобиологическая терапия — ритуксимаб (мабтера) и таргетная синтетическая терапия (тофацитиниб). Показание для назначения ритуксимаба — отсутствие эффекта от традиционной терапии глюкокортикоидами и цитостатиками. Также альтернативно возможно внутривенное введение иммуноглобулина по индивидуальным показаниям.

Хирургическое лечение применяется для удаления болезненных кальцинатов (отложения солей кальция), чтобы предотвратить рецидивирующие инфекции кожи.

Помощь в домашних условиях

• Самостоятельно не принимать препараты, без рекомендаций доктора.
• Своевременно обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики дерматомиозита не разработано.

• К неспецифическим методам профилактики рецидивов дерматомиозита и полимиозита относится диспансерное наблюдение ревматолога, контроль за приемом препаратов.
• Пациентам следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (солнца, переохлаждение, простуды, абортов, стрессовых ситуаций, контакта с химическими веществами, приема лекарственных препаратов, на которые наблюдалось развитие побочных реакций).
• Женщинам следует избегать беременности без разрешения ревматолога.
• Большое значение также имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов.
• Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите и полимиозите не рекомендуется.