Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, окклюзионная тромбокардиопатия, синдром дуги аорты, артериит Такаясу) – это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов.

Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм и / или стенозу аорты. Зачастую болезнь Такаясу поражает молодых женщин.

Симптомы болезни Такаясу

Заболевание начинается с симптомов системного воспалительного ответа: повышения температуры тела, болей в мышцах и суставах, потери аппетита, снижения массы тела и ночной потливости.

На этом фоне появляются признаки поражения сосудов:

• Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в артериальном давлении на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.
• Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе.
• Нервная система: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе.
• Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах.
• Сердце: наблюдается ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы.
• Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота. Возможны ректальные кровотечения.
• Повышение артериального давления
• Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.
• Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия).

Когда необходима консультация ревматолога

Стоит обратиться на консультацию к ревматологу при отсутствии возможности измерения артериального давления на одной или обеих руках, существенном повышении артериального давления, а также если пульс более выражен на одной руке или ноге по сравнению с другой.

Причины развития

Истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Выделяют мультифакторную теорию возникновения болезни, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы органов и систем.

Факторы риска

• Вакцинация живыми вакцинами (вакцинация может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении и по индивидуальному графику)
• Инсоляция (пребывание на солнце)
• Употребление алкоголя и никотина
• Смена климата
• Переохлаждение (в том числе купание в водоемах)
• Физические и психические травмы
• Лечение иммуномодуляторами

Осложнения

При прогрессировании болезни Такаясу возможно развитие серьезных осложнений:

• Инсульт;
• Инфаркт миокарда;
• Почечная недостаточность;
• Хроническая сердечная недостаточность;
• Образование тромба;
• Аневризмы аорты;
• Разрыв аортальной стенки.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Лабораторные тесты неспецифичны и не помогают установить диагноз, но позволяют подтвердить наличие воспаления.

Клинический анализ крови– выявляется анемия, увеличение количества тромбоцитов, иногда отмечается повышение числа лейкоцитов, повышение скорости оседания эритроцитов.

Иммунологическое исследование крови – определения количества Т- и В-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплесов, HLA-антигенов.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная ангиография (также называемая артериографией) – визуализирует патологические процессы на ранней стадии заболевания, подтверждает диагноз, оценивает степень поражения сосудов в динамике.

Магнитно-резонансная ангиография не требует введения красителя. Эта процедура позволяет определить наличие аневризм, места сужения артерий и утолщения стенок сосудов.

Лечение болезни Такаясу

Для снижения интенсивности воспалительной реакции необходимым является назначение глюкокортикоидов. Дозу глюкокортикоидов постепенно снижают и в итоге прием препарата прекращают, поскольку они, особенно в случае продолжительного приема, способны привести к серьезным побочным эффектам.

Иногда назначают другие препараты, подавляющие функции иммунной системы (иммунодепрессанты), например, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил, тоцилизумаб.

Если медикаментозная терапия не дает достаточного эффекта, то для восстановления кровотока в ткани может потребоваться хирургическое вмешательство, обычно – операция шунтирования.

Показания включают следующие:

• Недостаточность аортального клапана.
• Стеноз коронарных артерий, вызывающий заболевание коронарной артерии или ишемическую кардиомиопатию.
• Расслоение увеличенной аневризмы аорты.
• Тяжелая вторичная гипертензия на фоне стеноза почечной артерии, не поддающаяся лечению.
• Ишемия конечностей, которая препятствует нормальной повседневной деятельности.
• Ишемия головного мозга.
• Коарктация аорты.
• Невозможность достоверно измерить артериальное давление (на любой из конечностей).

Помощь в домашних условиях

• Ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок.
• Уменьшение контактов для снижения риска развития инфекционных заболеваний.
• Предохранение от инсоляции и применения ультрафиолетового облучения (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями).
• Индивидуальный подход к вакцинации.

Профилактика болезни Такаясу

• Контроль артериального давления.
• Профилактика тромбообразования, при необходимости назначение антикоагулянтной терапии.
• Своевременное лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы.
• Необходимо составить расписание регулярных посещений врача, с помощью которых можно будет контролировать возможное прогрессирование заболевания.