Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся повышенным содержанием специфических антител и одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

Для смешанного заболевания соединительной ткани характерно одновременное или последовательное возникновение симптомов двух или трех заболеваний. Наиболее часто встречаются следующие проявления:

• боль в суставах
• повышенная утомляемость
• синдром Рейно (резкое болезненное побледнение / посинение / покраснение пальцев при воздействии холода или стресса)
• отек кистей
• боль в мышцах
• увеличение лимфоузлов

С длительным течением заболевания возможно появление одышки, затруднения прохождения пищи через пищевод, выраженная сухость слизистых оболочек, красная сыпь в области щек и носа, появление участков уплотнения кожи.

Когда необходима консультация ревматолога

Стоит обратиться на консультацию к ревматологу, если Вы длительно чувствуете боль в суставах и мышцах, возникла непонятная сыпь, сопровождающаяся лихорадкой, чувствуете повышенную утомляемость, а также, если заметили побледнение или посинение пальцев рук и ног в ответ на холод и стресс.

Причины развития

Причина данного заболевания остается неизвестной до сих пор. Однако вполне возможно, что сочетание генетических, гормональных и экологических факторов может спровоцировать возникновение данного заболевания.

Факторы риска

• Пол. Женщины болеют значительно чаще мужчин.
• Генетическая предрасположенность.
• Острые и хронические инфекции.
• Химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные).
• Гормональные нарушения, беременность, климакс.
• Длительное пребывание на солнце. Переохлаждение.
• Стресс, травмы.

Осложнения

Поражение легких. Происходит развитие легочной гипертензии и фиброзирующий альвеолит. Формируется дыхательная недостаточность, проявляется выраженной одышкой с последующим прогрессированием. В поздних стадиях заболевания наблюдается снижение емкости легких.

Поражение сердца в виде воспаления наружной оболочки органа (перикардит). Возможно поражение сердечной мышцы (миокардит).

Поражение кожи. Характеризуется формированием мягкого или плотного отека пальцев рук или всей кисти, уменьшением мимики (амимия), натянутости и блеска кожи лица, нарушение пигментации.

Диагностика

Во время осмотра врач обнаруживает изменения на коже в виде сыпи на лице, вокруг глаз, изменение цвета пальцев и их отек, расширение мелких сосудов. Пальпация позволит определить увеличение лимфатических узлов, наличие ревматоидных узелков, температуру кожи конечностей. Необходимо исследование суставов для выявления их болезненности, отечности и нарушения функции.

Лабораторные методы исследования

Общий анализ крови. Результаты могут свидетельствовать о наличии анемии. Характерно снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов. Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) указывает на неспецифическое воспаление в организме.

Биохимический анализ крови. Оценка функции почек и печени (АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, мочевая кислота). Повышение уровня КФК при поражении мышц.

В общем анализе мочи возможно присутствие крови и повышение уровня белка, указывающие на поражение почек.

Иммунологическое исследование. Определение специфических антител, характерных для смешанного заболевания соединительной ткани (анти-U1-РНП).

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Этот визуализационный метод исследования определит наличие воспаления легочной ткани и возможно накопление жидкости.

Эхокардиография. Ультразвуковой метод исследования для выявления патологии клапанов и уровня воспалительной жидкости.

МРТ — для диагностики воспаления мышц.

Электрокардиография с целью выявить нарушения ритма и проводимости сердца.

Рентгенография пораженных суставов. Определение эрозивно-деструктивных поражений суставов.

Электромиография. Определение воспаление мышц

Капилляроскопия. Определение наличия феномена Рейно

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Лечение СЗСТ заключается в контроле симптомов и функционального состояния пораженных органов, выявлении осложнений на ранних стадиях развития. Все преимущества и риски назначенного лечения тщательно обсуждаются вместе с Вашим ревматологом. В перечень препаратов, используемых для лечения СЗСТ входят:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Применяются для симптоматической терапии при боли в суставах, мышцах, лихорадке.
• Глюкокортикоиды. Данная группа лекарств является одной из самых эффективных. Их доза и длительность применения зависят от активности процесса и характера поражений органов.
• Антималярийные средства. Препаратами выбора этой группы является гидроксихлорохин, хлорохин.
• Иммуносупрессанты. Назначаются при поражении внутренних органов. Используют азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат.
• Сосудистые препараты. Применяются препараты таблетированной и инъекционной форм в основном для уменьшения прогрессирования синдрома Рейно.

Помощь в домашних условиях

• Регулярные занятия лечебной физкультурой для улучшения кровообращения в сосудах внутренних органов, сохранения объема движений в суставах, увеличение питания кожи и сохранения ее эластичности.
• Отказ от курения. Никотин вызывает резкое сужение сосудов, уменьшает приток крови к тканям и органам. Соответственно, ухудшается течение большинства проявлений заболевания.
• Адекватный отдых. Старайтесь организовать максимально качественный сон ночью и уделяйте время для отдыха в течение дня.
• Защита от холода. Холод способствует спазму сосудов, поэтому не забывайте использовать перчатки и выбирайте одежду, соответствующую погодным условиям.

Профилактика смешанного заболевания соединительной ткани

• Профилактические осмотры и диспансерное наблюдение ревматолога.
• Соблюдать рекомендованное лечение и режим.
• Избегать переохлаждения, длительного пребывания на солнце, стрессовых и аллергических факторов, травм, перенапряжения. Вместе с врачом-ревматологом планировать вопросы беременности и абортов.
• Необходимо исключить курение.