Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс) – воспаление кровеносных сосудов малого и среднего калибра с повреждением соответствующего органа. Заболевание чаще встречается среди взрослых с астмой, аллергическим ринитом, носовыми полипами или их сочетанием в анамнезе. Болезнь начинает проявляться примерно в возрасте 38-49 лет.

Симптомы эозинофильного гранулематоза с полиангиитом

Общие проявления в виде лихорадки, слабости, потери аппетита, потери веса, боли в суставах, реже – артриты, боль в мышцах. На этом фоне развиваются полиорганные поражения, чаще всего затрагивающие органы с богатым кровоснабжением – легкие, сердце, нервную систему, кожу, ЖКТ, почки.

Поражение дыхательной системы. Аллергический ринит может быть первым проявлением заболевания, сохраняющимся на протяжении многих лет, часто осложняется полипозом носа и рецидивирующими инфекционными синуситами. Поражение нижних дыхательных путей характеризуется постепенным развитием синдрома бронхиальной астмы (в > 95%; обычно тяжелое течение).

Нервная система — поражение периферических отделов нервной системы проявляется множественными мононевритами, симметричной полинейропатией. Симптомы со стороны центральной нервной системы проявляются редко.

Почки редко вовлекаются в патологический процесс. Чаще всего диагностируется очаговый гломерулонефрит, сопровождающийся артериальной гипертензией.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается в виде перикардита, коронарита, инфаркта миокарда, миокардита, возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда.

Кожные изменения могут появиться в любом периоде заболевания, но характер их неспецифичен. Кожный синдром отличается полиморфизмом. На коже можно выявить петехии, пурпуру, эритему, крапивницу, кожные некрозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки.

Со стороны желудочно-кишечного тракта диагностируется эозинофильный гастроэнтерит, который проявляется болями в животе, диареей. Эозинофильный гастроэнтерит может предшествовать развитию васкулита.

Когда необходима консультация ревматолога

Следует посетить консультацию ревматолога в случае появления слабости и лихорадки, сочетающихся с болезненностью в суставах и/или мышцах, снижением аппетита, а также при наличии затяжного ринита и кожной сыпи.

Причины развития

Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не установлена. Развитие может быть опосредовано аллергическим механизмом. Синдром возникает у пациентов с астмой, начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом, назальным полипозом или сочетанием этих признаков.

Факторы риска

Предполагаемыми факторами риска развития данного синдрома являются инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. Отмечено, что в ряде случаев эозинофильный гранулематоз с полиангиитом возникал после вакцинации, сенсибилизации организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), применения антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов мышьяка, хинидина, солей золота, йодидов, а также вследствие перенесенного стресса, охлаждения, инсоляции, беременности и родов. У большинства больных выявлена генетическая предрасположенность.

Осложнения

Возможны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы: недостаточность кровообращения, инсульт.

Поражение центральной нервной системы у части больных проявляется в виде энцефалопатии, гиперкинеза, инсульта, психических расстройств.

На фоне развития болезни возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения и перфорации (прободения) стенки кишки, а, следовательно – перитонита и кишечной непроходимости.

Редко наблюдается обструктивная уропатия в результате сужения мочеточника или присутствия гранулем в простате.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Клинический анализ крови — нормоцитарная анемия, эозинофилия периферической крови (часто >1500/мкл), ускорение СОЭ и повышение СРБ.

Клинический анализ мочи — признаки поражения почек (эритроцитурия, протеинурия).

Биохимический анализ крови — повышение концентрации мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности, гипергаммаглобулинемия, РФ в низком титре, сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография органов грудной клетки — лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко, плевриты (5–30%), увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких определяются остеосклероз, неровность и/или нечеткость контура кости, деформация, остеофиты в местах прикрепления связок.

Колоноскопия — для выявления причины кровотечения.

Электрокардиография (ЭКГ) — при вовлечении сердечно-сосудистой системы (в том числе, для выявления ишемических изменений).

Биопсия лёгких — определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы.

Биопсия почек — фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко.

Лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом

Лечение гранулематоза с полиангиитом зависит от тяжести заболевания. При мультиорганном поражении требуется мультидисциплинарный подход, часто включающий помощь ревматолога, оториноларинголога, пульмонолога и нефролога.

Традиционно основа лечения – высокие дозы системных глюкокортикоидов и иммуносупрессоры (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат, мофетила микофенолат). Глюкокортикоиды позволяют уменьшить интенсивность воспаления. При поражении жизненно важных органов появляется необходимость в назначении иммуносупрессоров.

После снятия симптомов дозу препаратов постепенно снижают. При необходимости курс лечения препаратами возобновляют.

В случае поражения почек и наличия почечной недостаточности может потребоваться пересадка почек.

Помощь в домашних условиях

• Следует придерживаться диеты с низким содержанием натрия (< 2 г/день).
• Рекомендовано отказаться от курения.
• Определить целевой показатель здорового веса и стремиться поддерживать его.
• Больным, страдающим эозинофильным гранулематозом с полиангиитом, следует получить как можно больше сведений об этом заболевании. Это позволит своевременно обнаруживать любые новые симптомы и незамедлительно сообщать об этом врачу.

Профилактика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом

Первичная профилактика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не разработана. Вторичная профилактика заключается в проведении своевременной и адекватной поддерживающей терапии и вакцинации.