Васкулит ограниченный кожный

Кожный васкулит мелких сосудов (лейкоцитокластический васкулит) — воспаление капилляров и венул дермы, опосредованное отложением в них иммунных комплексов.

Кожный лейкоцитокластический васкулит обычно ограничивается кожными проявлениями.

Симптомы лейкоцитокластичного васкулита

• Эритематозные пятна.
• Пурпура на нижних конечностях и ягодицах пальпируется.
• Геморрагические везикулы и пузырьки.
• Пустулы.
• Узелки.
• Язвы с корочками.
• Сетчатое ливедо.

Описаны случаи обратного феномена Кебнера, когда наложение давящей повязки после биопсии приводило к исчезновению элементов сыпи.

Обычно сыпь бессимптомна, но может чесаться, печь или покалывать.

Когда необходима консультация ревматолога

Следует подозревать наличие кожного васкулита мелких сосудов при определенном сочетании симптомов и результатов анализов.

Системные симптомы лейкоцитокластичного васкулита встречаются гораздо реже кожных и включают в себя:

• субфебрильную или фебрильную лихорадку;
• недомогание;
• потерю веса;
• боли в мышцах и суставах (достаточно распространенное проявление).

Лейкоцитокластический васкулит у детей вместе с симптомами воспаления суставов, болью в животе, отеками и наличие крови в моче и/или заболеванием почек классифицируют как IgA-ассоциированный васкулит.

При системной красной волчанке лейкоцитокластический васкулит реже является основной жалобой, но может рассматриваться как первоначальная жалоба. Эти пациенты, вероятно, будут иметь также другие симптомы системной красной волчанки.

В подобной ситуации необходимо обязательно проконсультироваться у ревматолога.

Причины развития

Причина заболевания кожного (лейкоцитокластичного) васкулита до конца неизвестна.

В 50% случаев лейкоцитокластический васкулит является идиопатическим, то есть не имеет известной причины.

Инфекции и лекарства являются наиболее распространенными пусковыми факторами развития вторичного лейкоцитокластичного васкулита.

Постинфекционный лейкоцитокластический васкулит наиболее часто наблюдается после стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей.

Другие инфекционные триггеры включают: микобактерии, золотистый стафилококк, хламидии, нейсерии, ВИЧ, вирусные гепатиты В и С, сифилис.

Определенные лекарственные препараты также ассоциируются с лейкоцитокластическим васкулитом:

• антибиотики (бета-лактамные, эритромицин, клиндамицин, ванкомицин, сульфаниламиды);
• мочегонные (фуросемид, тиазиды);
• антиаритмики (амиодарон, бета-блокаторы);
• антикоагулянты (варфарин);
• ратпонижающие (аллопуринол);
• НПВП;
• ингибиторы ФНО-альфа;
• противосудорожные (фенитоин, вальпроевая кислота);
• антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина);
• сахароснижающие (метформин).

Проявления заболевания появляются обычно через 1-3 нед после начала приема препарата.

Васкулит также может быть вторичным при системных аутоиммунных заболеваниях и злокачественных новообразованиях.

Системные аутоиммунные заболевания с проявлениями кожного васкулита включают:

• заболевание соединительной ткани (системная красная волчанка, синдром Шегрена);
• воспалительные заболевания кишечника;
• болезнь Бехчета;
• ревматоидный артрит;
• криоглобулинемический васкулит;
• IgA-ассоциированный васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна);
• гипокомплементарная крапивница;
• экссудативная эритема.

Неопластические или гематологические триггеры лейкоцитокластичного васкулита:

• лимфомы;
• лейкозы;
• солидные опухоли (аденокарцинома кишечника, рак лёгких).

Факторы риска

Лейкоцитокластический васкулит встречается у лиц всех возрастов и обоих полов, однако, как правило, он проявляется у взрослых. Появление кожного васкулита у пожилого пациента всегда требует проведения тщательного онкоскрининга.

Осложнение

Редкими осложнениями кожного лейкоцитокластичного васкулита являются язвы кожи, которые могут быть вторично инфицированы.

Хотя уход за ранами имеет решающее значение в лечении этих язв, они обычно не заживают, если не применять иммуносупрессивную терапию основного воспалительного сосудистого поражения.

Смертность от лейкоцитокластичного васкулита низкая (около 2%) и связана с системным поражением, а не только с поражением кожи.

Приблизительно у 90% пациентов наблюдается спонтанное исчезновение поражений кожи в течение нескольких недель или месяцев, а у остальных 10% болезнь переходит в хроническую форму, которая длится в среднем от 2 до 4 лет.

Артралгии без лихорадки могут свидетельствовать о хронизации заболевания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Обследование по наличию основного заболевания следует проводить на основании определенных клинических проявлений.

Общий анализ крови, печеночные и почечные пробы, а также анализ мочи рекомендуется сделать, по крайней мере, один раз на начальном этапе диагностики.

Если есть подозрение на системное поражение, следует провести более подробное обследование, включающее:

• панель вирусных гепатитов;
• тестирование на ВИЧ;
• антинуклеарные антитела и более специфические антитела к системной красной волчанке и синдрому Шегрена;
• сывороточный комплемент;
• ревматоидный фактор и АЦЦБ;
• электрофорез сывороточных белков и криоглобулинов.

Инструментальные методы исследования

Биопсия кожи подразумевает взятие небольшого ее образца для обследования под микроскопом. Биопсия кожи с прямой иммунофлюоресценцией является решающим методом диагностики лейкоцитокластичного васкулита. Рентгенография грудной клетки для выявления легочного васкулита и исключения туберкулеза легких.

Лечение лейкоцитокластичного васкулита

Большинство случаев идиопатического кожного лейкоцитокластичного васкулита протекает в легкой форме и проходит с помощью поддерживающих мер, таких как:

• поднятие нижних конечностей;
• покой;
• компрессионные чулки;
• антигистаминные препараты.

В хронических или резистентных случаях можно применять глюкокортикоиды в течение 4-6 недель с постепенным снижением дозы и отменой препарата.

В тяжелых случаях назначают иммуносупрессивные стероид-сберегающие средства, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, дапсон, циклофосфамид и внутривенный иммуноглобулин.

Если обнаружено лекарственное средство, вызвавшее васкулит, его отмена имеет решающее значение в лечении.

В случаях лейкоцитокластичного васкулита, связанного с инфекцией, лечение инфекции обычно приводит к исчезновению васкулита.

Лейкоцитокластический васкулит, ассоциированный со злокачественными опухолями, улучшается на фоне лечения опухоли.

Если лейкоцитокластический васкулит связан с основным системным заболеванием соединительной ткани или аутоиммунным заболеванием, таким как системная красная волчанка или ревматоидный артрит, для его лечения и предотвращения рецидивов необходим более тщательный контроль основного заболевания путем усиления иммуносупрессивной терапии.