Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит (РПХ) – это системное аутоиммунное заболевание, связанное с воспалением хрящевых структур и соединительной ткани по всему телу, в частности ушей, носа, глаз, суставов и дыхательных путей. Другие органы, которые могут быть вовлечены, включают в себя сосудистую систему, внутреннее ухо, центральную нервную систему и кожу.

Симптомы рецидивирующего полихондрита

Клинические признаки РПХ отличаются по степени тяжести и продолжительности как в момент появления, так и на протяжении всего течения заболевания.

Поражение уха.

Одностороннее или двустороннее воспаление наружного уха является наиболее
распространенным признаком РПХ, который наблюдается примерно у 40 процентов пациентов (в конце концов, он появляется почти у 90 процентов пациентов).

• Начало заболевания может быть острым или подострым и развиваться без очевидной причины. В некоторых случаях это может быть спровоцировано минимальной травмой. Боли и чувствительность могут быть ярко выраженными.
• Пораженные ушные раковины могут приобретать пятнистый или диффузный, фиолетовый, эритематозный вид.
• Воспламенение ушной раковины может уменьшаться в течение нескольких дней или сохраняться в течение нескольких недель. Воспалительный процесс может распространяться на наружный слуховой проход, ухудшать слух и распространяться на мягкие ткани.
• Устойчивые или рецидивирующие эпизоды воспаления могут навсегда изменить структурную целостность хряща.

Поражение глаз.

Заболевание глаз является частой проблемой при РПХ, которая поражает
примерно 20 процентов пациентов при обращении и примерно до 60 процентов в определенное время в течение заболевания.

Формы поражения глаз при РПХ включают:

• Эписклерит.
• Склерит. Склерит при РПХ подобен склериту, связанному с ревматоидным артритом, и может варьироваться от более легких форм, таких как диффузный передний склерит до более тяжелых форм некротического переднего или заднего склерита. При РПХ он имеет тенденцию быть более некротическим, двусторонним и рецидивирующим по сравнению с другими системными этиологиями склерита.
• Периферический язвенный кератит. Пациенты с тяжелым склеритом также могут иметь риск развития некротического воспаления роговицы. Периферический язвенный кератит может привести к быстрой потере зрения.
• Увеит – заболевание увеального тракта может возникать как в передней, так и в задней части глаза при РПХ.
• Проптоз – односторонний или двусторонний проптоз может быть вызван воспалением сосудистой оболочки, задних отделов глаза или других окологлазных тканей.

Поражение носа.

Симптомы воспаления носового хряща включают:

• заложенность носа, ринорея;носовое кровотечение;
• боль, покраснение и отек переносицы;
• ощущение давления в носу.

Обоняние может быть нарушено, что приводит к гипогевзии. Разрушение хряща, связанное с
длительными или рецидивирующими эпизодами воспаления, может привести к характерной
седловидной деформации носа.

Симптомы заболевания верхних дыхательных путей включают хрипоту, афонию, свистящее
дыхание, инспираторный стридор, непродуктивный кашель и одышку. Вяжущие выделения из
верхних дыхательных путей являются проблемой для некоторых пациентов. Боль щитовидного
хряща и передней части трахеи.

Поражение суставов.

Поражение парастернальных суставов (грудинно-ключичного, реберно-хрящевого и рукояточно-грудного суставов) типично для РПХ. В периферических суставах процессы могут отличаться от деструктивного хрящевого воспаления, наблюдаемого в ушах, носу, глазах и больших дыхательных путях. В частности, заболевание периферических суставов при РПХ обычно не эрозивно, если не связано с основным артритом, таким как ревматоидный артрит. Теносиновит также является распространенным проявлением у пациентов с РПХ.

Заболевание периферических суставов имеет следующие дополнительные признаки:

• Могут быть поражены как крупные, так и мелкие периферические суставы с распространением, варьирующимся от моноартикулярного поражения к олигоартикулярному вовлечению в полиартрит.
• Ассиметричный артрит.
• Артралгия может возникнуть при отсутствии объективных признаков воспаления.
• Аспираты синовиальной жидкости обычно невоспалительны.
• Артрит может исчезать спонтанно в течение нескольких дней или недель и может реагировать на противовоспалительное лечение только нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП).
• Продолжительность бессимптомного интервала между вспышками различна.
• Иногда может наблюдаться поражение позвонков.

Поражение сердца.

Клинически значимое заболевание аортального или митрального клапанов наблюдается примерно у 10 процентов пациентов. Менее частые сердечные проявления РПХ включают перикардит, блокаду сердца и инфаркт миокарда вследствие коронарного артериита.

Поражение почек частота.

Частота заболеваний почек при РПХ остается неясной и, вероятно, очень редкой. Наиболее частыми поражениями почек, которые наблюдаются при биопсии, является мезангиальное расширение с клеточной пролиферацией и некротический сегментарный гломерулонефрит. Также сообщалось о тубулоинтерстициальном заболевании и нефропатии иммуноглобулина А (IgA).

Поражение нервной системы.

Наиболее распространенными неврологическими признаками являются краниальные нейропатии второго, шестого, седьмого и восьмого нервов. Сообщалось о ряде других неврологических осложнений РПХ, часто связанных с основными заболеваниями: гемиплегия, судороги, органический мозговой синдром, деменция, миелит, периферическая нейропатия, асептический менингит, лимфоцитарный менингоэнцефалит, ромбоэнценгит и
ромбоэнценгит.

Заболевания кожи.

Рразличные кожные признаки могут возникать при РПХ Однако ни один из них не является патогномоничным для РПХ, а некоторые являются неспецифическими.

• Афты, пурпура, папулы, узелки, пустулы, язвы, поверхностный тромбофлебит, ретикулярное ливедо и дистальный некроз. Нейтрофильный дерматоз (синдром Мира) наблюдается при РПЖ.
• При гистологическом исследовании биопсии обнаружен васкулит, тромбоз кожных сосудов, септальный паникулит и нейтрофильный дерматоз.

Поражение желудочно-кишечного тракта при РПХ встречается редко, если не наблюдаются одновременные проявления системного васкулита. Были спорадические сообщения о наличии одновременного язвенного колита, болезни Крона, системной склеродермии и диабетической вегетативной дисфункции.

Разное.

Однофокальные или многофокальные абсцессы, характеризующиеся глубокими, стерильными, антибиотикорезистентными поражениями, описанные в РПХ. Привлечение потенциально может включать абдоминальные лимфатические узлы, печень, селезёнку, поджелудочную железу, легкие и мозг.

Когда требуется консультация ревматолога.

Если вы заметили у себя распухание ушной раковины, хрящей носа, непонятную сыпь, повышение температуры, распухание суставов рекомендуется как можно скорее обратиться на консультацию к ревматологу. Поскольку правильно выставленный диагноз гарантирует своевременное своевременное лечение.

Причины развития

РПХ является редким заболеванием, встречающимся у лиц всех рас и возрастов. Мужчины иженщины болеют одинаково, но многое об эпидемиологии РПХ остается неизвестным из-за относительно небольшого количества пораженных пациентов. Наиболее вероятно начало заболевания в возрасте от 40 до 60 лет, хотя РПХ может возникнуть и в детстве.

Факторы риска

• Травма ушной раковины (даже незначительная).
• Генетическая предрасположенность (заболевание может проявляться у нескольких поколений одной семьи)
• Наличие любых других аутоиммунных заболеваний в семье.
• Чрезмерные стрессы, перенесенные инфекции и интоксикации.

Диагностика

Диагноз РПХ устанавливается на основе клинических данных, вспомогательных лабораторных и инструментальных обследований, в тяжелых для диагностики случаях проводится биопсия пораженного хрящевого участка. Нет специфического анализа крови для РПХ. Необходимы в диагностике РПХ консультации офтальмолога, отоларинголога, исследование легочной функции и компьютерная томография грудной клетки, ЭКГ, анализ синовиальной жидкости, оценка функции почек.

Лечение

Тип медикаментозной терапии зависит от клинической оценки активности и тяжести заболевания. Наиболее эффективными в лечении РПХ являются глюкокортикоиды и цитостатики. Существуют данные о назначении иммунобиологической терапии. Хирургическое вмешательство может быть показано при некоторых органных и тканевых проявлениях рецидивирующего полихондрита (РПХ), включая седловидную деформацию носа, обструкцию дыхательных путей и заболевания клапанов сердца.

Осложнения

При прогрессировании болезни и отсутствии адекватного лечения развиваются такие осложнения, как поражение сердечно-сосудистой (аритмии, перикардит) и дыхательной (асфиксия, респираторная недостаточность) систем, что приводит к летальному случаю.

Помощь в домашних условиях

При повышении температуры тела выше 38.5 С и наличии выраженного болевого синдрома - использовать нестероидные противовоспалительные препараты.

Профилактика рецидивирующего полихондрита

• Своевременное обращение к врачу – главный пункт профилактики РПХ, на который следует обратить внимание. Лечение народными средствами может привести к серьезным осложнениям.
• Своевременное лечение сопутствующих заболеваний;
• Избегать стрессовых состояний, травмирования.