Диффузный эозинофильный фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) – воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением фасции с вовлечением в процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и внутренних органов. Это довольно редкое ревматическое заболевание.

Симптомы диффузного эозинофильного фасциита

Характерными симптомами ДЭФ являются отек конечностей, подкожная индурация и склероз, симптом «лимонной корки» на медиальной части конечностей, ограничение подвижности суставов, повышение температуры тела.

За несколько дней остро или подостро возникают умеренное повышение температуры тела, общая слабость, артралгии, внезапно или постепенно – болезненный плотный отек кожи, локализующийся в основном на тыльной поверхности кистей, стоп, предплечий или боковых поверхностей голеней. Кожа лица и пальцев вовлекается в патологический процесс редко. Очаги поражения кожи могут быть единичными и множественными, симметричными и асимметричными. Индуративные изменения в коже сопровождаются ощущением набухания и плотности конечностей, стяжкой, незначительным зудом кожи. Воспалительный процесс у части больных может распространяться не только на фасции, но и мышцы, сухожилия, синовиальные оболочки и, как результат, приводить к ограничению подвижности в суставах, а иногда к их контрактурам. При ДЭФ собственно кожа существенно не меняется, но в пределах очагов поражений она выглядит натянутой, блестит, иногда имеет участки умеренной гиперпигментации и гиперкератоза, также может выглядеть как «лимонная корка» на медиальных поверхностях конечностей при максимальном их разгибании. Последний симптом свидетельствует о вовлечении в патологический процесс мышц и фасций.

Когда нужна консультация ревматолога

Если вы заметили у себя уплотнение, гиперпигментацию, ощущение взыскания кожи, ограничение движений в суставах, отек конечностей, сопровождающийся повышением температуры тела, следует обратиться на консультацию к ревматологу. Правильно установленный диагноз и выбранное лечение – ключ к улучшению самочувствия и выздоровления.

Причины развития

Этиология эозинофильного фасциита – неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Пациенты с этим заболеванием часто испытывают в анамнезе тяжелые физические нагрузки или работу в течение 1 -2 недель до начала симптомов. Кроме того, токсические, экологические факторы, некоторые препараты, мужской пол также могут являться причиной развития ДЭФ.

Факторы риска

К факторам риска данного заболевания относятся:

• мужской пол;
• роль инфекционного агента;
• травма и физическая перегрузка;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• факторы окружающей среды.

Осложнения

К осложнениям данного заболевания относятся:

• склерозирование кожи, подкожной жировой клетчатки;
• гиппо/атрофия мышц;
• контрактура суставов.

Диагностика

При лабораторном обследовании в крови больных ДЭФ выявляют высокую эозинофилию (от 10 до 30%), лейкопению с нейрофилией, лимфоцитозом, увеличенную СОЭ (до 30 мм/ч). В протеинограмме 90% больных выявляют гипергаммаглобулинемию. Для больных ДЭФ характерна нормализация эозинофилии крови и СОЭ под влиянием глюкокортикоидной терапии.

Диагностическое значение также имеет биопсия всего комплекса пораженных при ДЭФ тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мышцы. При этом характерны патоморфологические изменения в фасции – значительное утолщение с признаками воспаления и фиброза.

Для диагностики данного заболевания также используют МРТ, иммуногистохимические исследования.

В целях исключения паранеопластического характера склеродермоподобных изменений кожи рекомендуется профилактический осмотр, включающий в себя: проведение фиброгастроскопии, колоноскопии, мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) предстательной железы.

Лечение диффузного эозинофильного фасциита

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно выявить заболевание.

Терапия пероральными глюкокортикоидами является первым выбором, начиная с 20–30 мг/сут. Пациентам, не реагирующим на терапию глюкокортикоидами, назначают цитостатическую терапию (циклоспорин, мофетила микофенолат, циклофосфамид или метотрексат). Также считаются эффективными назначение псоралена и ультрафиолета А (ПУВА-терапия) и другие методики с использованием ультрафиолетовых лучей.

Помощь в домашних условиях

При повышении температуры тела выше 38.5*С используйте нестероидные противовоспалительные препараты – ибупрофен в дозе 1200–1800 мг/сут или парацетамол в дозе 1000–1500 мг/сут.

Профилактика диффузного эозинофильного фасциита

Специфической профилактики данного заболевания – не существует.

К неспецифическим методам профилактики относятся: соблюдение здорового образа жизни, рациональное питание, избегание стрессов, курение, своевременное лечение очагов хронической инфекции, предотвращение травматизма и перегрузки, избегание переохлаждения и гиперинсоляции.