Болезнь Хортона

Гигантоклеточный артериит (ГКА, син. болезнь Хортона) – это гранулематозное воспаление крупных сосудов, а именно аорты и/или ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии.

Симптомы гигантоклеточного артериита

Клинические симптомы являются результатом ишемии органов, васкуляризованных артериями, суженными воспалительным гранулематозным процессом, а также генерализованной воспалительной реакции. Дополнительно у ~50% пациентов выявляются симптомы ревматической полимиалгии, которые могут доминировать в клинической картине.

Болезнь может поражать многие артерии. Привлечение височных и других ветвей артерий шеи является распространенным явлением и вызывает типичные клинические симптомы так называемой краниальной формы ГКА с воспалением артерий области головы. Привлечение задних цилиарных артерий несет риск серьезных глазных осложнений. Воспаление аорты приводит к поздним осложнениям.

Часто привлекаются подмышечные артерии и ветви, отходящие от дуги аорты. Однако, ишемические симптомы, связанные с воспалительным стенозом таких обширных артерий, встречаются достаточно редко, тогда в клинической картине преобладают симптомы генерализованной воспалительной реакции. Привлечение артерий дистальнее плечевых и подвздошных артерий очень редко.

Заболевание, как правило, начинается с сильной головной боли (⅔пациентов), характеристики которой являются новыми для пациента, и с гиперестезии кожи головы — часто описываемой пациентами как «боль в волосах» — чаще всего возникает билатерально в височных участках или является генерализованным. Боль не снимается полностью обезболивающими препаратами. Может сопровождаться отеком и болью по ходу височной артерии. У большинства пациентов наблюдаются системные симптомы – субфебрильная температура, ночная потливость, слабость, отсутствие аппетита, потеря массы тела. В связи с риском потери зрения, развитие которой можно предупредить, подозрение на ГКА следует расценивать как неотложное состояние.

Другие симптомы:

• Глазные симптомы (у ~30%) — самая угрожающая слепота в результате воспалительной ишемической нейропатии зрительного нерва или (реже) окклюзии центральной артерии сетчатки. Потеря зрения обычно начинается с одного глаза, однако при отсутствии лечения риск потери зрения в другом глазу составляет 50% в течение 2 нед. Такие симптомы, как диплопия (ишемия глазодвигательных мышц) и мимолетная слепота (amaurosis fugax) указывают на риск потери зрения. Типично периферическое ограничение поля зрения. Наличие множественных офтальмологических симптомов, связанных с вовлечением разных артерий органа зрения, увеличивает вероятность развития ГКА.
• Перемежающаяся хромота нижней челюсти – возникает в результате ишемии жевательных мышц при вовлечении ветвей наружной сонной артерии; может (иногда) поражать язык (реже образуются язвы) или участвующие в акте глотания мышцы, что, вероятно, является причиной боли в шее при ГКА. Перемежающаяся хромота нижней челюсти указывает на распространенность ишемических изменений и коррелирует с повышенным риском слепоты.
• Неврологические симптомы (до 30%) – транзиторные ишемические атаки или инсульты мозжечка или головного мозга, чаще всего в результате поражения позвоночных артерий, реже множественные мононейропатии.
• При воспалении аорты и ее основных ветвей — симптомы, подобные болезни Такаясу.

Причины развития и распространенность гигантоклеточного артериита

Средняя заболеваемость в Европе оценивается в 12/100 000 среди населения в возрасте 50-ти лет — является самой высокой в скандинавских странах (20/100 000) и самой низкой в Средиземноморье. ГКА фактически не наблюдается в возрасте <50-ти лет, а пик заболеваемости приходится на 7 десятилетие жизни. Женщины болеют в 2–3 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез недостаточно изучены. В индуцировании аутоиммунного процесса имеют значение экологические (средовые), инфекционные и генетические факторы. Воспалительный процесс, возникающий в артериях, приводит к сужению или непроходимости сосудов, что в свою очередь приводит к ишемии органов и тканей.

Когда требуется консультация ревматолога

Если вы стали замечать у себя частые головные боли, которые не проходят даже после приема обезболивающих, прогрессирующую потерю зрения, появление выпячивания артерий на висках, боль при жевании и эпизоды транзиторных ишемических атак, повторные ишемические инсульты – следует как можно быстрее обратиться на консультацию. Правильно установленный диагноз и назначенное лечение – ключ к улучшению самочувствия и выздоровления.

Факторы риска гигантоклеточного артериита

К факторам риска этого заболевания относятся:

• генетическая предрасположенность;
• инфекции, интоксикации, стрессы;
• отрицательные факторы окружающей среды.

Диагностика гигантоклеточного артериита

Лабораторные исследования

Повышенная концентрация гострофазовых показателей (СРБ) в сыворотке крови, ускоренная СОЭ (часто >100 мм/ч, нормальный результат очень редок, но не исключает диагноза), реактивный тромбоцитоз, анемия хронического воспаления, незначительно повышенная активность аминотрансфераз и щелочной фос ~30% пациентов).

Визуализационные исследования

У всех пациентов следует стремиться к подтверждению диагноза артериита, и особенно полезными в этом отношении являются визуализационные исследования. В зависимости от локализации симптомов проводится УЗИ с доплеровским исследованием, КТ-ангиографией, МРТ или ПЭТ. Эти исследования могут выявить признаки воспаления сосудистой стенки или его осложнения – сужение или окклюзию пораженных артерий, аневризмы, расслоение аорты или других артерий. Быстрый диагностический алгоритм для ГКА базируется на УЗИ артерий, особенно височных и подмышечных.

Гистологическое исследование

Выполнение биопсии височной артерии имеет диагностическое значение, подобное визуализационных тестов. Следует стремиться к ее проведению у всех пациентов с неубедительными результатами других тестов. Выполнение биопсии позже, чем через 1–2 нед. после начала лечения значительно снижает ее чувствительность. Диагностический критерий ГКА – наличие мононуклеарных инфильтратов, которые могут образовывать гранулемы, или наличие гигантских клеток (реже наблюдаются). Однако отрицательный результат биопсии не исключает ГКА.

Консультация смежных специалистов по необходимости: невролога, офтальмолога, сосудистого хирурга.

Осложнения гигантоклеточного артериита

Наиболее частыми и необратимыми осложнениями данного заболевания являются слепота и прогрессирующая неврологическая симптоматика (инсульты, инфаркты), что может привести к летальному исходу.

Лечение

Целями лечения является избегание слепоты и достижение ремиссии ГКА с наименьшими побочными эффектами. Основным методом терапии является использование глюкокортикоидов. У больных с недостаточным ответом на глюкокортикоиды или рецидивами заболевания, а также у людей с особо высоким риском развития осложнений (например, вследствие сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, катаракты или остеопороза), следует рассмотреть добавление тоцилизумаба или метотрексата.

Помощь в домашних условиях

При появлении выраженного болевого синдрома возможно использование нестероидных противовоспалительных препаратов – ибупрофен или парацетамол в терапевтических дозах.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует.

К неспецифическим методам профилактики относится:

• здоровый образ жизни;
• рациональное питание;
• отдых;
• нормализация сна;
• избегание стрессов;
• своевременное лечение очагов хронической инфекции;
• регулярные профилактические осмотры у врача.